6岁的明明爱吃火锅，但最近他只要一吃火锅右腿就发软，吃完歇会腿又好了。本来没当回事，结果孩子连筷子都拿不稳了。医院检查，发现明明患上了“烟雾病”，母子两人慕名来到医院求诊，医院神经外科主任李昊教授团队手术治疗，顺利治愈。
什么是烟雾病？李昊教授介绍：所谓烟雾病（简称mmd），又称“自发性颅底动脉环闭塞症”，是由于颈内动脉及其分支的进行性狭窄闭塞，导致颅底出现代偿性异常血管网，发病率约为0.5/十万人。
形象说来，烟雾病就是大脑大血管越来越细，自身为了代偿这种变化，在部分狭窄闭塞血管周围长出很多小血管，原来的血管逐渐枯萎。由于代偿的血管犹如云雾缭绕，又取名为“烟雾病”。
烟雾病的致病原因尚不明确，科学界认为可能与遗传相关。此外，血液血管异常的疾病（如血液病，血管炎，自身免疫病，发育障碍，心脑血管疾病，代谢疾病等）也可能是致病原因。
作为一种进行性疾病，烟雾病主要有两个发作高峰，主高峰在5-9岁，另一高峰在35-39岁。不发作的时候，患者可能无明显症状。
既然症状不明显，不少患者抱有侥幸心理。李昊对此澄清：得了烟雾病必须尽早诊断、尽早治疗。烟雾病自然病程往往是进展性的，血管病变通常会随广泛颅内大动脉闭塞及侧支循环形成而加重。由于反复缺血性脑卒中或出血，患者常会出现认知功能及神经系统功能减退，年龄较小的患儿病情进展更快速、脑梗发生率高且脑梗后恢复更差。
目前针对烟雾病的治疗，首选是手术。对于缺血型为主的儿童烟雾病，血管重建术可以改善脑血流、减轻缺血性损伤的程度和发作频率、降低脑梗死的风险、改善术后的生活质量和脑功能。
专家解释：直接血管重建术一般将颞浅动脉与大脑皮质血管吻合；间接血管重建术利用头皮、颞肌、硬脑膜等与大脑皮质血管融合，随访3-4个月，术后几乎都能形成融合血管，实现较为理想的预后。
烟雾病会有哪些临床症状？
1、缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作
反复突然的一侧肢体无力，活动障碍，言语不清，不能说话，一过性的晕厥，看不见或看不清事物等。
儿童患者大脑前、中动脉血管区域的症状性缺血发作，通常由运动、哭闹、咳嗽、用力、发热或过度通气引起。
2、脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血
与儿童相比，脑出血更多见于成人，多伴有动脉瘤。
3、其他
癫痫发作，头痛、肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍等，但较少见。
本文作者：顾泳
