白癜风换肤计 http://pf.39.net/bdfyy/bdfyc/171121/5863540.html硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害，内脏进行性硬化。多见于2-50岁，男女患病比例1:3。
分类
病因
硬皮病的病因目前尚在探索中，研究认为系统性硬皮病与遗传因素、自身缅因和血管损害和胶原合成异常相关，局限性硬皮病与外伤、感染相关。
1、局限性硬皮病
病变累及皮肤，一般无内脏受累，可表现为斑状损害（硬斑病）、带状损害、点滴状损害，一般预后较好。
2、系统性硬皮病
表现为广泛的皮肤硬化，可累计内脏多器官，一般病情较重。肢端型占95%：多有雷诺现象，硬化始于手、面部，病情进展缓慢；弥漫型占5%：无雷诺现象和肢端硬化，全身弥漫性硬化，进展快，预后差。
雷诺现象又称间歇性手指皮色改变、肢端动脉痉挛现象、继发性肢端动脉痉挛现象，指在寒冷刺激、情绪激动、长期使用震颤性工具，以及多种疾病影响下，诱发的血管神经功能紊乱，导致肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断，随后扩张充血的特征性病变，伴疼痛和感觉异常为特征。最常见的首发症状（90%）。
3、CREST综合征
它的名字来源于疾病的典型表现：钙质沉着（Calcinosis,C）、雷诺现象（Raynaudssyndrome,R）、食道运动功能障碍（Esophagealdysmotility,E）、肢端硬化（Sclerodactyly,S）、毛细血管扩张（Telangiectasis,T）。是系统硬皮病的一个亚型。内脏损害较轻者，预后较好。
治疗
治疗原则是早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。
局限性硬皮病：外用或皮损内注射糖皮质激素；丝状硬皮病跨关节者需注意关节活动，配合理疗。
系统性硬皮病
一般治疗：戒烟、保暖、避免情绪激动，避免治疗感染；积极和持续的物理治疗，如按摩、热浴等。
血管痉挛的治疗：钙通道阻滞剂、α受体阻断剂、血管扩张剂；
抗硬化治疗：D-青霉胺，秋水仙碱、积雪苷
糖皮质激素：仅用于疾病进展及炎性损害明显时
免疫抑制剂：甲氨蝶呤、环磷酰胺
其他：抗凝或降低血黏度等
硬皮病的自然病程变化很大，很多病人的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者，提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。
