根据上篇排除继发性血管炎常见的病因后，需要根据腰穿以及MRI进入原发性中枢神经系统血管炎诊断程序。本篇带你了解原发性中枢性血管炎。流程图临床特征
血管炎的表现具有易变性，3个最常见的PVSNS分别是亚急性头痛，认知功能改变和神经功能缺损。全身的表现（发热和体重下降）不及继发性中枢神经系统的血管炎常见。
注：活检证实者为明确诊断的，可能性的PVCNS为没有活检，但血管造影高度可能的，MRI以及脑脊液与PVCNS一致。
MRI和脑脊液
颅脑MRI和脑脊液分析有助于本病的诊断，MRI典型的表现包括多发，双侧，灰白质T2高信号，DWI新旧病灶有助于鉴别，其他的表现为脑实质和或脑膜强化，颅内出血和下腔出血少见。脑白质多发双侧幕上病变常见，明显的脑膜强化提示预后良好。如果MRI正常诊断为中枢神经系统受累的血管炎的可能相当低（但也有报道者）。根据以上一旦怀疑中枢神经系统血管炎，需经过详细的实验室检查必须排除系统性的血管炎包括感染和风湿性疾病。PVCNS脑脊液的异常占80-90%，表现为轻度的淋巴细胞增多和蛋白水平升高，脑脊液分析需除外感染性和恶性疾病。造影阴性的蛋白升高较为明显，
血管的检查
CTA和MRA虽为非侵入性，但对于远端的小血管的分辨率低，对于后循环病例不敏感。血管壁成像增加了MRI诊断CNSV的特异性，对于中小血管便于观察，根据其强化和厚度有助于明确PVCNS。血管造影在很多中心认为是诊断为CNS血管炎的基石，然而，近些年实践中也引起争议，在一些病例研究中，由于其敏感性和特异性低（造影的敏感性在40-90%，特异性不足30%）主张活检要先于治疗。这一主张仍然遭到质疑，因为存在尸检发现而活检没有发现的病例。
Duna和Calabrese提出血管造影的分级系统：
最可能的：多发的大脑血管存在血管串珠样或狭窄与扩张相间改变。
中度可能：上述表现发生在单血管上
不太可能：占位效应，孤立的血管狭窄或闭塞
***数条动脉的一种异常或一根动脉的数种异常均不考虑为PVCNS。
活检
组织病理特征为透壁的脑膜或脑组织的炎症，活检的敏感性为53%，特异性63%。误诊的原因可能血管受累为节段性或斑片样的改变。常常受累的结构为小血管和中等血管（有的颈内动脉等大动脉也可受累），表现为肉芽肿的（58%），淋巴细胞的（28%）以及坏死性血管炎（14%）常伴颅内出血，这种病理类型与临床特征预后不相关，血管炎也可累及到脊髓。
鉴别诊断
本病第一个鉴别的鉴别为RCVS、其他继发性血管炎、中枢神经系统感染引发周围血管麻痹、动脉粥样硬化等鉴别。需结合临床表现和实验室检查。
1.TheRoleofCatheterAngiographyintheDiagnosisofCentralNervousSystemVasculitis.InterventNeurol;5:–
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