原发性脂膜炎包括结节性脂膜炎、皮下脂质肉芽肿病、类固醇激素后脂膜炎、寒冷性脂膜炎。前两种脂膜炎的病因目前还没有搞清楚，科学家们认为可能与免疫因素或脂肪代谢障碍相关，而后两种脂膜炎分别与使用大剂量激素和寒冷有关。有原发性脂膜炎，自然就有继发性，也就是说，脂膜炎完全可能由其他疾病引起，比如系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症、各种感染和血管炎等。
结节性脂膜炎根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。顾名思义，皮肤型脂膜炎病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩，纤维化而残留的萎缩性疤痕。而系统型脂膜炎除了具有皮肤型表现外，还有内脏受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等，累及相关器官会出现相应的症状，多数较严重。
其中，有一种亚型叫做结节性发热性非化脓性脂膜炎，又称韦伯-克里斯琴二氏病。这种亚型在年由Pfeifer首先描述，年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征，到年Christian强调了发热的表现，年Brill提出本病的全称病名。国内于年首先报告。这是一种原发性小叶性脂膜炎，病因目前尚不明确，患者以女性居多。症状为反复发作的压痛的皮下结节，直径约2到3cm，见于躯干及四肢，更多见于下肢。结节经数周或数月后逐渐消退，但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力、食欲不振及关节酸痛。这种亚型一般没有内脏的损伤，预后良好。
总体来说，脂膜炎好发于女性，约占患者总人数的四分之三，任何年龄都可能发病，但以30~50岁为最多见，以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状，当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏广泛受累者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。
为了诊断这一疾病，医生主要会根据相应的临床特征作出诊断，但是因为很多症状没有特异性，而且脂膜炎的表现多种多样，有时候医生想要明确诊断确实很困难，所以，如果您出现类似的症状去就诊时，医生建议您做个“活检”的话，千万不要拒绝哦。
（本文医院风湿科医师）
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