嗜酸性肉芽肿性血管炎

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播散性皮疹1例 [复制链接]

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主诉

躯干四肢皮疹伴轻微瘙痒1年余。

现病史

患者76岁男性,1年前无明显诱因发现躯干四肢散在红色小丘疹、斑丘疹伴有轻微瘙痒不适。

临床表现皮肤病理

低倍镜显示表皮正常,真皮浅层带状胶原纤维变性伴有炎症细胞浸润。

中倍镜显示真皮浅层可见栅栏状肉芽肿形成,中央有胶原纤维变性,周围可见组织细胞和淋巴细胞及多核巨细胞浸润。

诊断

泛发型环状肉芽肿。

讨论

环状肉芽肿(granulomaannulare,GA)是发生在真皮或皮下组织以环状丘疹或结节性损害为特征的良性慢性炎症性皮肤病,有自限性。ColcottFox在年首次对该病进行描述,年Radcliffe-Crocker正式命名为环状肉芽肿。该病是一种比较常见的疾病,任何年龄任何部位均可发病,但2岁以内婴儿相对少见。

临床上可以分为局限型、泛发型、皮下型、斑片或斑疹型、穿凿型、艾滋病伴发型和伴发恶性肿瘤型等多种类型,典型皮损表现为肤色、淡红色或紫色小的光滑、硬质的丘疹,逐渐向外扩展,形成环状,匐行状或弓形皮损,也可相互融合成斑块。患者一般无症状或仅有轻度瘙痒,皮损可在冬天缓解夏天加重。组织病理显示局灶性胶原纤维变性、炎症反应、纤维化和肉芽肿形成。本病病因不明,研究显示可能和遗传、虫咬、日晒、甲状腺炎、糖尿病、肿瘤、药物以及病*感染等多种因素相关。

该病需要和离心型环状红斑、持久性隆起性红斑、扁平苔癣、结节病、类脂质渐进性坏死、二期梅*疹、光化性肉芽肿、类风湿性结节等疾病进行鉴别诊断。

治疗方面,局灶型肉芽肿通常无症状,有自愈倾向,故无明显临床症状的病情轻微的可不予任何治疗,对于疼痛和毁形的有多种治疗方法。糖皮质激素局部封闭或注射治疗4-6周,局部液氮冷冻治疗可能有一定疗效,但可能出现色沉等副作用。他克莫司,吡美莫司,咪喹莫特,维生素E乳膏等局部外用也可能有效。注射针头在皮疹局部划痕疗法也可能有一定疗效。皮损顽固的局限型环状肉芽肿患者,经以上方法治疗无效也可手术切除。播散性环状肉芽肿趋向于比较顽固,常常缺乏一个持续有效的治疗方法。糖皮质激素局部注射,他克莫司或吡美莫司局部外用,肿瘤坏死因子α(TNF-α)全人源单克隆抗体药阿达木单抗,抗肿瘤药物羟基脲,环孢素A、甲氨蝶呤、己酮可可碱、烟酰胺、双嘧达莫等也可以用于治疗播散性环状肉芽肿,此外,光疗法也是治疗环状肉芽肿的有效方法,包括窄波紫外线(NB-UVB),PUVA或者8-甲氧补骨脂素(8-MOP)联合PUVA治疗,此外PDL和其他类型激光也显示有效。

总之,环状肉芽肿是一种病因不明的良性炎症性皮肤病,临床特征不典型时应做活检,同时行全血细胞计数、血沉、血糖、抗核抗体、狼疮细胞、类风湿因子、X线胸片等检查便于了解一些需与GA作鉴别的系统性疾病的状况,以便作出正确诊断和制定适合病情的治疗方案。局灶型肉芽肿由于有自愈倾向,无明显临床症状,病情轻微的患者可不予任何治疗,对于播散性GA由于其慢性和毁容性,可能需要接受更为积极治疗。

参考文献

1.Blume-PeytaviU,ZouboulisCC,JacobiH,ScholzA,BissonS,OrfanosCE:Successfulout

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