北京治疗白癜风手术多少钱 http://pf.39.net/bdfyy/1..GCA是成人最常见的系统性血管炎。
是已知的与HLA-II类基因最为相关的一种血管炎。
2.60%的患者携带HLA-DRB1*04单倍体变异。
3.风湿性多肌痛可以单独出现或与巨细胞动脉炎伴发。风湿性多肌痛比巨细胞动脉炎更普遍，其患病率是后者的2~3倍。
4.风湿性多肌痛，对泼尼松的量大约每天10~20毫克治疗有反应，而巨细胞动脉炎所需的初始剂量大约为60毫克每天。
5.巨细胞动脉炎主要累及血管的内弹力层和滋养血管。而穿过硬脑膜后颅内血管缺乏这些结构，所以巨细胞动脉炎很少累及颅内动脉就不足为奇了。
6.巨细胞动脉炎的病理：在疾病的早期，淋巴细胞仅仅局限于内外弹力层或者外膜，某些病例的炎症可能仅局限在滋养血管。更晚期病例的标志是血管内膜增厚和显著的细胞浸润。在病变严重的部位，血管的全层都受累，可见大动脉壁的透壁性炎症和含有多核组织细胞异物，巨细胞，组织细胞，淋巴细胞，其中主要是cd4阳性t细胞和少量浆细胞以及成纤维细胞的肉芽肿。很少见到纤维素样坏死。
7.免疫组化方面，受累动脉各层均有其特异性的炎症改变。树突状细胞出现在血管的外膜，它可以呈递抗原并活化t细胞，同时还发现两种不同的cd4阳性T细胞：分泌y干扰素和白介素2的th1细胞，分泌白介素17a的th17细胞。外膜也可见巨噬细胞浸润，可分泌白介素1，白介素6和转化生长因子b。
中膜可见巨噬细胞。与其他层的巨噬细胞不同，中膜的巨噬细胞可产生基质金属蛋白酶和氧自由基。
接近内膜的巨噬细胞分泌一氧化氮，并融合形成合包体，也就是巨细胞，它可以分泌血小板衍生生长因子和促进内膜增生的物质。
8.血管外膜和中膜之间的树突状细胞在活化t细胞和维持血管炎中起关键作用。
树突状细胞表达toll样受体，其中主要是TLR2和TLR4，来监控细胞外膜的任何免疫破坏。一旦tlr被结合树突状细胞就从休眠状态分化为活化状态，并释放一系列细胞因子比如白介素6和和白介素18，它主要是把cd4阳性t细胞募集活化，保留在血管中。
其中一种cd4阳性t细胞就是分泌干扰素伽马的th1细胞,干扰素伽马可以诱导巨噬细胞的迁移分化并形成肉芽肿。中层的巨噬细胞可以分泌基质金属蛋白酶，脂质过氧化物酶，导致弹力层的破坏。
血管释放多种细胞因子，包括血小板生长因子，血管内皮生长因子和转化生长因子贝塔等等来对抗这种组织破坏，这些因子可以促进平滑肌细胞从可收缩的表型转化成分泌型，从血管中层移到内膜。内膜平滑肌的增生导致血管腔的闭塞。
9.巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛发病都起始于血管外膜中膜交界出的树突状细胞的活化。然而在风湿性多肌痛的当中，它的特征性的变化是没有产生干扰素伽玛的t细胞。由于缺乏干扰素伽马来刺激巨噬细胞的募集和活化，所以风湿性多肌痛的动脉炎症保持的一个亚临床水平。
10.巨细胞动脉炎容易累及c5神经根，导致肩关节不能外展。
11.巨细胞动脉炎血管造影的特征是管壁光滑的动脉狭窄或阻塞与正常的或扩张的区域交接存在，但无不规则斑块或溃疡。好发于颈动脉，锁骨下动脉，腋动脉和肱动脉。
12.巨细胞动脉炎的临床亚型：
巨细胞动脉炎不是一种单一的疾病，它有多种临床亚型，不同亚型间炎症细胞因子的表达存在差异。其中缺血性事件包括失明脑卒中和大动脉病变，多见于表达高水平的干扰素伽马和低水平的白介素6的患者。
反过来表达高水平的白介素6的患者易于表现出更为显著的炎症特征比如发热全身症状，但是较少出现失眠或其他缺血性事件。
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