北京白癜风医院医师 http://jbk.39.net/yiyuanfengcai/ys_bjzkbdfyy/引言
???朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)是一种罕见的组织细胞疾病，最常见的特征为单灶或多灶性溶骨性病变，活检显示有“豆状”细胞核的组织细胞浸润，伴或不伴组织细胞浸润骨外组织的病变[皮肤、肺和中枢神经系统(centralnervoussystem,CNS)的表现最为突出]。?
??人们认为组织细胞疾病源自单个核的吞噬细胞(巨噬细胞和树突状细胞)或组织细胞，一般可将这一类疾病分为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)和非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。如此命名LCH，是因为此类异常细胞的形态学和免疫表型与朗格汉斯细胞相似；朗格汉斯细胞是在皮肤和黏膜中发现的特有树突状细胞。LCH的树突状细胞基因表达分析数据已显示，这些细胞具有独特的特点，与皮肤中的朗格汉斯细胞不同[1]。对血液和骨髓中病理性树突状细胞的进一步评估已证明，LCH是由髓系树突状细胞引起，伴有Ras信号通路激活[2]。众所周知，髓系树突状细胞可表达与皮肤朗格汉斯细胞相同的抗原(CD1a、CD)[3]。认为非朗格汉斯细胞组织细胞增多症源于最终产生单核-巨噬细胞系的其他树突状细胞。
??目前，“朗格汉斯细胞组织细胞增生症”仍然是优选的命名方式，但当充分了解LCH中CD-+细胞的确切来源后，可能演变出新的术语。曾经的命名包括组织细胞增生症-X、Letterer-Siwe病、Hand-Schüller-Christian病及弥漫性网状内皮组织增殖，都应弃用。“嗜酸性肉芽肿”这一术语有时用于描述单个病变的病理，特别是孤立性溶骨性破坏。
??儿童和成人的LCH治疗见此专题。LCH的流行病学、临床表现、病理特征、诊断和鉴别诊断，以及孤立性(累及肺或骨)LCH的其他细节，参见其他专题。(参见“朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特征及诊断”和“肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症”和“儿童及青少年骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(嗜酸性肉芽肿)”)
——————————————————
治疗前评估
??尽管完整的病史和体格检查的所有方面都很重要，但治疗前评估的某些部分对并发症尤其重要，这些并发症可能由该病或者相关的治疗引起。评估时应特别注意可能反映CNS或危险器官受累的体征或症状，前者例如过度口渴和排尿、生长速度异常、神经系统检查发现异常；后者包括肝脾肿大及血细胞减少引起的症状。?
??除了病史和体格检查，我们还会进行以下治疗前检查：
●应在开始治疗前，通过对受累组织进行活检来确定LCH的病理诊断。(参见“朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特征及诊断”，关于‘诊断和鉴别诊断’一节)
●对所有患者进行的实验室检查包括：全血计数及分类计数；肝功能、肾功能检查；电解质、总蛋白、白蛋白、免疫球蛋白定量、红细胞沉降率、乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase,LDH)、铁蛋白、尿酸和尿液分析检查。对于有肝肿大、*疸、肝酶异常，或者总蛋白/白蛋白水平低的患者，还应评估凝血酶原时间(prothrombintime,PT)和活化部分凝血活酶时间(activatedpartialthromboplastintime,aPTT)。如怀疑为尿崩症，应进行禁水试验。(参见“多尿和尿崩症的诊断”，关于‘限水试验’一节)
●对于有肝和脾受累的所有患者、有原因不明的血细胞减少的患者，以及2岁以下的所有患者，需要实施单侧骨髓穿刺和环钻活检。应将该样本送行组织学检查，包括针对抗CD1a和/或抗CD(langerin，郎罕细胞特异蛋白)染色和抗CD免疫染色，以检测LCH细胞。如果可行，应考虑BRAFVE分析。(参见“朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特征及诊断”，关于‘病理学特征’一节)
●BRAFVE检测–65%的LCH患者的病理性树突状细胞中有此突变[2,4]。当病理性细胞数目低于5%(标准DNA测序技术的界限)时，敏感的定量聚合酶链反应(polymerasechainreaction,PCR)检测可在活组织切片中发现这种突变，并可识别携带这种突变的循环中细胞[2]。
●放射影像学评估应包括对所有患者进行骨骼检查、颅部各方位摄片(skullseries)、骨扫描和胸片。如果可行，我们也建议在治疗前行正电子发射断层扫描(positronemissiontomography,PET)[5]，将其作为病变范围的基线测量值。是否需要进行其他的放射影像学检查，取决于患者的特点：
?计算机断层扫描(
