病案分析18FFDGPETCT诊 [复制链接]

文章来源：中华核医学与分子影像杂志,,38(1):51-52.

作者：潘青青罗亚平

单位：　中国医学科学院、北京协医院核医学科

引用本文:潘青青,罗亚平.18F－FDGPET/CT诊断霍奇金淋巴瘤一例[J].中华核医学与分子影像杂志,,38(1):51-52.DOI:10./cma.j.issn.-..01.

18F-FDGPET/CTindiagnosisofHodgkin′slymphoma:acasereport

PanQingqing,LuoYaping

CiteasChinJNuclMedMolImaging,,38(1):51-52.DOI:10./cma.j.issn.-..01.

患者男，35岁，主诉发热、咳嗽3个月。外院胸部CT发现纵隔占位，行开胸肿物部分切除活组织检查术(简称活检)，术后病理提示朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhanscellhistiocytosis,LCH)。术后1个月发现右颈根部结节并逐渐增大，遂就诊于本院，病理会诊诊断为纵隔肿物LCH，生长活跃，免疫组织化学结果：CD1a(＋)，S－蛋白(＋)，CD(－)，CD68(＋)，上皮膜抗原(epithelialmembranceantigen,EMA)(－)，CD31(－)，广谱细胞角蛋白AE1/AE3(－),CD20(局灶＋)，CD3(散在＋)，p53(－)，细胞增殖核抗原Ki－67指数20%。

18F－脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose,FDG)PET/CT显像(图1)见右锁骨上、前中纵隔代谢增高的结节及肿物，直径0.8～8.6cm，病灶间有融合，可见中央坏死，最大标准摄取值(maximumstandardizeduptakevalue,SUVmax)6.6～17.9；胸骨正中代谢增高区为开胸术后改变。本例患者纵隔肿物活检诊断为LCH，PET/CT的目的是评估病变范围。在这之前要明确的问题是：病变是否符合LCH表现？

图1霍奇金淋巴瘤患者(男，35岁)18F－脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像图。1A.　最大密度投影图示右侧颈部及纵隔多发代谢异常增高的结节及肿物；1B～1G.融合图像示右锁骨上(1B，1C)、前中纵隔(1D～1G)见代谢增高的结节及肿物，有融合、明显坏死

图2朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)患者(男，41岁)18F－FDGPET/CT显像图。　横断位融合及同机CT图像示胸骨(2A～2B)、骶骨、髂骨(2C～2D)多发溶骨性病灶(箭头示)，代谢不同程度增高，病灶周围伴不同成骨骨质硬化区；该患者另有垂体柄受累(图像未显示)

回答上述问题要先了解LCH的临床表现。LCH属于组织细胞疾病中的树突状细胞疾病，其不是经典意义上的恶性肿瘤，但LCH中原癌基因突变比例很高，支持LCH是一种肿瘤[1]。LCH的病理表现为朗格汉斯细胞的异质性聚集，伴嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、小淋巴细胞和组织细胞，并可形成多核巨细胞。曾用的术语"嗜酸性肉芽肿"一定程度上反映了LCH的病理特征，目前该术语有时仍被用于描述LCH孤立性的骨病变。约一半的LCH患者病变局限于1个器官(如骨骼)，另一半患者表现为多系统受累。LCH有明显的好发部位，最常受累的器官依次为骨骼(77%)、皮肤(39%)、淋巴结(19%)、肝脏(16%)、脾脏(13%)、口腔黏膜(13%)、肺(10%)和中枢神经系统(6%)，另外甲状腺、胸腺、肾上腺也可受累[1]。LCH在各脏器的表现也具有一些特征：成人骨病变好发于颅面骨、脊柱、骨盆、四肢骨，多为溶骨性病变，约85%的患者骨骼病变为FDG高代谢[2](图2)；淋巴结受累出现在约20%的患者中，但孤立性的淋巴结受累仅见于7%的LCH患者，其中又以颈部淋巴结受累最常见[3]；LCH肺受累最具特征性，影像学具有诊断意义，典型CT表现为上中肺野的结节合并小空洞、不规则囊样气腔，肋膈角通常不受累，无前后或中央及外周肺野分布差异(图3)，但肺受累较轻时要警惕一些散在的代谢不高的微小结节可能也为LCH病灶；中枢神经系统最常见的累及部位是垂体后叶，临床表现为尿崩症，影像学可见漏斗部增粗，垂体后叶T1高信号消失，垂体柄可有不同程度的FDG代谢增高(图4)。

图3朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)患者(男，24岁)18F－脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像图。3A，3B.　肺窗融合图像示双肺大量不规则囊腔、微小结节，双肺分布弥漫、对称，代谢不同程度增高，其中右肺中叶一较大囊腔代谢相对较高(3B，箭头示)；3C.双侧肋膈角未见受累；3D.肝大片代谢异常增高区，为病变累及；3E，3F.双侧上颌骨、下颌骨受累，代谢异常增高

图4LCH患者(男，23岁)18F－FDGPET/CT显像图。4A，4B.脑PET/CT融合图像横断位及矢状位图像见垂体柄增粗，代谢异常增高；4C.颈部可见甲状腺左叶及颈部淋巴结受累，代谢异常增高；4D.肺内见多发形态不规则的小囊腔，代谢不高，为病变累及

回到本例，该患者PET/CT显像见右锁骨上及前中纵隔的代谢增高淋巴结和肿物，而其他常见的典型器官如骨、皮肤黏膜、肝、脾、肺、中枢神经系统均未见受累，临床也没有相应提示，此为存疑之一；其二，如前所述LCH中孤立性淋巴结受累少见，多见于颈部，而本例病灶主要位于前中纵隔，且病灶体积大、坏死明显，这不是典型LCH淋巴结受累的表现，反而像淋巴瘤的特点。综合以上分析，本例虽然纵隔肿物手术病理提示为LCH，但从影像学的角度并不符合典型的LCH，因此PET/CT报告提出了对诊断的疑虑之处，临床再次提请病理复核及会诊，最终诊为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin′slymphoma,HL;混合细胞型)，免疫组织化学结果为CD30(ki－1)(＋)，CD15(＋)，CD1α(±)，S－蛋白(±)，CD(－)，CD2(－)，CD4(±)，EMA(－)，CD31(－)，CD68(＋)，AE1/AE3(－)，CD20(局灶＋)，CD3(散在＋)，Ki－67指数20%，间变淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK)－SP8(淋巴瘤－)，p53(－)，B细胞特异性激活蛋白PAX－5(部分弱＋)，T细胞表面抗原受体重排(－)。患者之后接受阿霉素＋博来霉素＋长春花碱＋氮烯咪胺(adriamycin＋bleomycin＋vinblastine＋dacarbazine,ABVD)方案化疗，4个疗程后复查PET/CT，病变明显好转。

HL的病理诊断要点在于含不同数目的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、巨噬细胞和浆细胞的炎性背景中，有具诊断性的Reed－Sternberg细胞(R－S细胞)，或其他具高度特异性的变异型肿瘤细胞(如陷窝细胞等)[4,5]。其他疾病如单核细胞增多症、间变大T细胞淋巴瘤、转移瘤、黑色素瘤或反应性增生中的部分大细胞可能会与R－S细胞的形态相混淆[4]，免疫组织化学检查有助于鉴别。另一方面，HL中约6%的患者有大量的朗格汉斯细胞[5]，本例可能因为这种情况造成最初病理的误诊。LCH的诊断主要取决于组织病理中发现具有特定细胞学、免疫分型及电子显微镜下具有特定微结构特征的朗格汉斯细胞，免疫组织化学检查中朗格汉斯细胞通常表达S－蛋白、CD1a、CD，电子显微镜下可见Birbeck颗粒[6]，由此可与淋巴瘤鉴别。

病理是很多疾病诊断的"金标准"，但由于取材部位、疾病本身异质性等问题，这一"金标准"仍然要接受客观的检验。医师在面对如本例这种的PET/CT报告时，可以不经思考地写上"颈部及纵隔代谢增高的结节及肿物，符合LCH表现"，或者"结合病史考虑为LCH累及病灶"，也可以在全面熟知LCH的基础上，思考影像学表现是否与病理诊断符合、这一疾病是否能解释病变全貌后，再下判断。一份影像报告中的每一个字，都应该在认真的分析与思考之后写下，唯有如此才能协助临床医师实现最终的正确诊断和治疗。

利益冲突

利益冲突　无

参考文献

[1]McClainKL.Clinicalmanifestations,pathologicfeatures,anddiagnosisofLangerhanscellhistiocytosis[EB/OL]．[-10-28].