北京看白癜风最权威医院 http://www.xftobacco.com/患者女，59岁，因胸闷、喘息、咳嗽、进行性劳力性呼吸困难2个月就医。
医脉通编译整理，未经授权请勿转载。患者10年前出现呼吸困难、喘息，诊断为哮喘。患者既往未接受过肺功能检查，诊断哮喘时胸部影像学检查无明显异常。她开始接受孟鲁司特每日10mg、吸入氟替卡松联合沙美特罗/50μg和沙丁胺醇吸入器治疗。这些药物可使患者呼吸状态保持稳定，直至目前就诊。因疑似哮喘急性加重，初级保健医生予以3个月疗程的泼尼松和雾化支气管扩张剂治疗。然而，当泼尼松减量后，其症状复发。尽管接受了7天的泼尼松治疗，剂量每日50mg，患者劳力性呼吸困难症状依然恶化，最终至急诊就诊。患者从不吸烟、不饲养宠物，无外出旅居史。除哮喘外，患者有过敏性鼻炎和抑郁症史。体格检查患者无发热，心率及血压正常，呼吸频率20次/分。动脉血氧饱和度是92%，听诊双侧可闻及散在的呼气末哮鸣音。心血管、腹部、神经、风湿和皮肤检测无异常。实验室检查实验室检查显示白细胞增多14.5×/μl，外周嗜酸性粒细胞明显增多17.3%，嗜酸性粒细胞绝对计数2.5×/μl（参考范围，0-0.45×/μl）。进一步的实验室检查，包括肾和肝功能检查、血清抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、血管紧张素转换酶水平、曲霉菌特异性IgG水平、过敏性肺炎检查以及HIV-1和HIV-2抗体检测均正常。继续使用门诊哮喘药物和泼尼松（50mg/天）治疗。此外，患者接受沙丁胺醇雾化治疗。影像学表现胸片显示双侧条索状气腔不透明影（图1）。胸部计算机断层扫描（CT）成像显示肺外周，以上叶为主出现斑片状磨玻璃影。未观察到支气管扩张或外周纤维化（图2A–2C）。图1患者X线胸片显示双侧条索状气腔不透明影。图2A-C胸部CT扫描显示，在胸膜下、外周，以上叶为主分布斑片状磨玻璃影。患者可能的诊断是什么？应该进行哪些检测，该如何治疗？诊断推断和评估1.鉴别诊断患者胸部CT扫描显示双侧斑片状磨玻璃影的鉴别诊断包括几种感染和非感染性疾病。嗜酸性粒细胞明显增多，可使此鉴别范围缩窄。表1胸部CT双侧磨玻璃影的鉴别诊断患者没有到流行地区旅居，而且无任何胃肠道或皮肤异常表现，排除蠕虫感染，如粪类圆线虫。由于患者在2个月内接受了3个疗程的泼尼松治疗，我们考虑耶氏肺孢子虫感染。无肺外表现和血清学检查阴性排除嗜酸性肉芽肿性多血管炎。推测诊断为慢性嗜酸性粒细胞肺炎（CEP）。还需考虑其他病因，包括急性嗜酸性粒细胞肺炎、变态反应性支气管肺曲菌病、隐源性机化性肺炎和高嗜酸性粒细胞综合征。2.支气管肺泡灌洗对患者进行了支气管肺泡灌洗（BAL）和经支气管镜活检。尽管已用泼尼松治疗12天，每天50mg。但对BAL液细胞计数显示嗜酸性粒细胞为12%。直接免疫荧光和GrocottGomori氏六胺银染色耶氏肺孢子菌检测呈阴性。细菌、病*、真菌、抗酸杆菌、诺卡菌培养均为阴性。巨细胞病*和EB病*聚合酶链反应研究均为阴性。BAL液检查虫卵和寄生虫阴性。经支气管活检显示呼吸道上皮良好和肺实质无诊断异常。考虑到患者有哮喘病史、亚急性临床表现、放射学特征、外周嗜酸性粒细胞明显增多，尽管给予高剂量泼尼松，但BAL液中仍有嗜酸性粒细胞增多，且无微生物感染，因此对该患者诊断为CEP。临床病程患者继续每日接受50mg泼尼松，开始接受甲氧苄啶mg联合磺胺甲恶唑mg（TMP/SMX）每周3次预防耶氏肺孢子虫。在随后的6个月内，泼尼松逐渐减量至每日10mg。患者反应良好，症状完全缓解。2个月后随访胸部CT显示放射学阴影完全消退。尽管继续每日10mg泼尼松治疗，但患者1个月后症状复发。泼尼松剂量增加至每日30mg。随后，患者出现皮质类固醇治疗不良反应，包括体重增加导致阻塞性睡眠呼吸暂停、皮质类固醇引起的糖尿病和抑郁恶化伴自杀想法。患者总IgE为IU/mL，猫、狗皮屑和粉尘螨、屋尘螨的过敏原特异性IgE为阳性。对患者使用奥马珠单抗mg，每2周1次治疗。并将泼尼松逐渐减量至0。泼尼松停药后1个月，患者肺部疾病复发，伴外周嗜酸性粒细胞增高（16.7%，嗜酸性粒细胞绝对计数为2.2×/μl）。尽管每日使用泼尼松30mg，患者症状没有反应时，获得胸部CT，显示双侧以上叶为主的斑片状磨玻璃影。泼尼松剂量增加至每日40mg后，患者症状消退。在接下来的4个月内，泼尼松剂量逐渐减量至每日7.5mg，仅用于治疗她的症状复发。急性发作期间重复使用IgEIU/mL。泼尼松剂量增加至每日20mg，2周后逐渐减量至每日10mg。此时，继续使用奥马珠单抗治疗，并加用美泊利单抗mg，每4周1次，作为节制皮质类固醇使用的药物。该患者可能的诊断为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP），需要做的检查是支气管肺泡灌洗，应采取全身性皮质类固醇治疗。随访美泊利单抗开始治疗8周后，逐步减少患者泼尼松剂量。患者临床反应良好，停止使用泼尼松后体重减轻2.7斤。美泊利单抗和奥马珠单抗联合治疗3个月后，其外周嗜酸性粒细胞计数和胸部CT检查正常。但是，1个月后患者再次复发，重新开始泼尼松治疗。表2描述了其临床特征、治疗过程、嗜酸性粒细胞计数和胸部CT成像特征的时间轴。表2患者的临床特征、治疗过程、嗜酸性粒细胞计数和胸部CT成像特征的时间轴*当患者接受泼尼松治疗的剂量≥20mg时，患者需要接受甲氧苄啶mg/磺胺甲恶唑mg（TMP/SMX），每周3次，以预防耶氏肺孢子虫。分析总结1.双侧磨玻璃影的鉴别诊断包括感染性和非感染性原因。明显的血嗜酸性粒细胞增多有助于将诊断范围进一步缩窄（表1）。2.在有哮喘病史及外周、BAL液嗜酸性粒细胞增多的患者中，胸部成像显示以上叶外周或胸膜下为主的斑片状磨玻璃影高度提示CEP。3.大多数CEP患者需要延长泼尼松疗程，因为皮质类固醇停药或减量后很常见疾病复发。4.抗IgE药物奥马珠单抗已用于需要高剂量皮质类固醇的患者，尽管尚未进行对照试验。5.抗IL-5人源化单克隆抗体美泊利单抗可能为高度难治性疾病患者提供一种替代治疗的方法。医脉通编译整理自：SinghInderjit,KanerRobert,AWomanwithAsthmaandGround-GlassOpacities.[J].AnnAmThoracSoc,,14:-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
