嗜酸性肉芽肿性血管炎

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警惕中年妇女双腿浮肿竟是ldquo [复制链接]

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44岁的田女士是龙山县民安街道居民,6月14日上午,田女士因双下医院肾病科就诊。经科室副主任谢小群检查发现,田女士不仅双下肢水肿,而且脸上和手上也有一些红色斑块。凭借多年的临床经验,谢小群考虑到田女士极可能患上了一种名叫“红斑狼疮”的自身免疫系统疾病。

在要求患者进行血液和尿常规检查的同时,谢小群联系医院的专家对田女士的病情进行会诊后,诊断为系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎。田女士的肢体水肿居然跟脸部、手掌的红斑有着密不可分的联系。

“田女士所患的这种系统性红斑狼疮因为其症状与普通皮肤病类似而极易导致误诊。”科主任张介琴介绍说,该病的发病人群以育龄妇女居多,一般没接触过系统性红斑狼疮的人不大了解此病甚至前所未闻,一旦染上此病的人都会对其咬牙切齿。系统性红斑狼疮被称为小癌症,虽然没有癌症那么致命,但是治疗起来还是存在一定的难度。

张介琴指出:系统性红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官的自身免疫性疾病,其临床表现十分复杂,病程容易反复,还会引起一系列的并发症。患有系统性红斑狼疮的病人对药物及其敏感,很容易引起严重的过敏症状。患者在过敏时,会出现持续性的高烧现象,不仅会恶化红斑狼疮的病情,还会导致身体其它功能衰竭。而且,几乎有85%的系统性红斑狼疮患者都会出现狼疮性肾炎这种并发症,可引血尿、蛋白尿、血常规三系减少,造成多浆膜腔积液和肾功能进行性损害,田女士就是狼疮性肾炎的典型病例。除过敏外,感染也是最常见的系统性红斑狼疮并发症之一。系统性红斑狼疮患者一旦出现感染,会导致患者病情恶化,甚至是死亡。

为避免系统性红斑狼疮并发症危害患者身体,如你的身体出现以下症状时,最好的方医院进行系统性红斑狼疮的检查与治疗。

1.一般症状

本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。

2.皮肤和黏膜

表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

3.骨骼肌肉

表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。

4.心脏受累

可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

5.呼吸系统受累

胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~10%表现为急性狼疮肺炎,0%~9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。

6.肾

临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿*症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。

7.神经系统受累

可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。

8.血液系统

受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

9.消化系统

受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。

10.其他

可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。

微讯:宣传科李钊

微编:宣传科滕朝晖

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