嗜酸性肉芽肿性血管炎

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四肢结节斑块 [复制链接]

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白癜风治疗医院 http://www.bdfyy999.com/

男,42岁,双下肢对称性红斑、结节、疼痛,伴低热5天。

双下肢对称性红斑、结节

双下肢对称性红斑、结节

病理可见间隔性脂膜炎。

皮下脂肪小叶间隔增宽

皮下脂肪小叶间隔增宽

间隔内中性粒细胞、淋巴细胞为主浸润

小结节性的组织细胞浸润,中央有星状裂隙

Miescher放射状肉芽肿

可能的诊断是什么?

A.结节性红斑

B.硬红斑

C.狼疮性脂膜炎

D.硬化性脂膜炎

结节性红斑

临床表现:好发于年轻女性,常见部位为胫前;皮损表现为急性疼痛性红斑结节,可伴有发热、乏力及关节疼痛。

组织病理学:为皮下脂肪间隔性脂膜炎,无血管炎,炎症细胞浸润导致小叶间隔增厚。早期以中性粒细胞、淋巴细胞浸润为主,充分发展期可见组织细胞、Miescher放射状肉芽肿及多核巨细胞。

硬红斑

男,27岁,双小腿屈侧多发结节溃疡6月余,有肠结核病史。

双小腿屈侧多发结节溃疡

病理可见小叶性脂膜炎,伴血管炎。

病理表现

中央为红染的干酪坏死,周围为组织细胞及淋巴细胞浸润

结核样肉芽肿改变

血管壁炎症细胞浸润,血管内皮细胞水肿变性

血管炎

临床表现:结节性红斑皮损部位位于胫前,不发生溃疡,愈合后可以恢复原状,病程为急性。硬红斑(结节性血管炎)皮损部位位于小腿屈侧,溃疡较为常见,愈合后常有瘢痕,病程为慢性。

组织病理学:结节性红斑的组织病理为间隔性脂膜炎,无血管炎。硬红斑(结节性血管炎)的组织病理为小叶性脂膜炎,有血管炎。

狼疮性脂膜炎

女,47岁,双上臂肿胀变硬,轻度凹陷性萎缩2年。

双上臂肿胀变硬,轻度凹陷性萎缩

临床表现

双上臂肿胀变硬,轻度凹陷性萎缩

临床表现

病理可见小叶性脂膜炎为主,无血管炎改变。

组织病理

脂肪小叶透明坏死,淋巴细胞花边样浸润

病理表现

外周神经周围有生发中心的淋巴滤泡和浆细胞浸润

病理表现

临床表现:结节性红斑多为急性起病,好发于胫前。狼疮性脂膜炎为慢性起病,除下肢可以发生外,也可发生在面部及双上臂,多表现为浸润性斑块,愈后成萎缩性瘢痕。

组织病理学:结节性红斑为间隔性脂膜炎;狼疮性脂膜炎为小叶性脂膜炎,通常小叶间隔可以带有生发中心的淋巴滤泡和浆细胞浸润,脂肪小叶透明坏死,淋巴细胞浸润。

硬化性脂膜炎

男,63岁,左下肢静脉曲张,皮肤硬化,色素沉着6年。

左下肢静脉曲张,皮肤硬化,色素沉着

临床表现

病理可见因下肢静脉曲张,在乳头层可见多数扩张的血管。真皮层胶原纤维硬化,小叶脂肪膜性坏死。

病理表现

胶原硬化(黑色箭头),真皮乳头血管增多(红色箭头)

病理表现

泡沫化巨噬细胞(黑色箭头),小叶脂肪膜性坏死(红色箭头)

病理表现

临床表现:结节性红斑多为急性起病,好发于胫前,皮损表现为急性疼痛性红斑结节,可伴有发热、乏力、关节痛。硬化性脂膜炎好发于女性,病灶位于踝中部及下肢,表现为限局性浸润性炎症性斑块,可能与慢性淋巴水肿、动脉缺血或静脉回流障碍有关。

组织病理学:结节性红斑表现为间隔性脂膜炎,不伴有血管炎,炎症细胞的浸润导致小叶间隔增厚,早期以中性粒细胞、水肿浸润为主,充分发展期可见组织细胞、Miescher放射状肉芽肿及多核巨细胞,晚期在小叶及间隔界面出现肉芽肿组织。硬化性脂膜炎病理示表浅部分类似于淤积性皮炎,胶原硬化,脂肪坏死,脂膜化改变,泡沫化巨噬细胞、淋巴细胞浸润,小叶间隔增宽。

小结

本组病例临床以四肢浸润性斑块为主要表现,病理为脂膜炎改变。

结节性红斑多见于小腿伸侧,愈后无瘢痕,病理特点为间隔性脂膜炎。

硬红斑多见于小腿屈侧,可发生溃疡,愈后有瘢痕,病理特点为小叶性脂膜炎伴血管炎。

狼疮性脂膜炎也称为深在性狼疮,好发于面部及上臂伸侧,愈后有萎缩性瘢痕,病理特点为小叶性脂膜炎,不伴血管炎。

硬化性脂膜炎又称皮肤脂肪硬化或淤积性脂膜炎,好发于小腿远端及踝部,患者有静脉曲张,病理特点为小叶性脂膜炎,伴小叶间隔脂膜炎,真皮层上部改变类似于淤积性皮炎,皮下脂肪坏死、硬化,可见泡沫化巨噬细胞及淋巴细胞浸润,小叶间隔增宽、纤维化。

本组病例的病理均表现为脂膜炎,结合临床不难做出正确诊断。

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