嗜酸性肉芽肿性血管炎

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结果公布左小脑占位 [复制链接]

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1.男,47岁,因“头痛、头晕伴走路不稳1月”入院2.患者1月前无明显诱因出现头痛、头晕伴走路不稳,无恶心、呕吐、小便失禁、四肢抽搐等表现。3.起病以来,患者神志清楚,精神、食欲可,大小便正常,体力稍下降、体重无明显变化。

4.既往史:1周前行左侧锁骨骨折复位术,否认高血压病、心脏病,否认乙肝、结核等传染病史,否认药物食物过敏史,无重大外伤及手术史,否认食物药物过敏。5.入院查体:T36.3℃,HR82bpm,R14bpm,Bp/84mmHg。神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,光反射灵敏。颈软,双肺呼吸音清,心脏听诊未闻及明显杂音,腹部平软。四肢肌力、肌张力基本正常,生理反射存在,病理征未引出。

6.实验室检查/p>

凝血象+DIC全套-二聚体原液:ng/ml↑;

纤维蛋白原降解产物:5.1ug/mL↑;

活化部分凝血活酶时:18.9秒↓;

肝肾糖电解质、血脂、心肌酶检查:γ谷氨酰转肽酶(GGT):U/L↑;

碱性磷酸酶(ALP):U/L↑;脂蛋白(a)(Lp(a)):.4mg/L↑;

游离脂肪酸(NEFA):.5μmol/L↓;乳酸脱氢酶(LDH):U/L↑;

血常规分析:淋巴细胞绝对值:1.26;中性粒细胞百分比:73.7%↑;淋巴细胞百分比:19.3%↓;

尿液分析检测:小圆细胞:0.9个/uL↑;类酵母菌:0个/uL;粘液丝:0/LP;颜色:淡*色;清晰度:清晰。

左侧小脑半球见片状不均匀长T1、稍长T2信号影,边界模糊,病灶周围见大片水肿区,第四脑室受压变窄。增强示病灶环形强化。

手术所见:术中显微镜下可见左侧小脑半球外侧占位病变,大小2cm*3cm*3cm,质地韧,色灰白,病灶中间可见部分结构质地较软,考虑坏死可能。

病理结果:(左小脑)隐球菌性脑膜脑炎并肉芽肿。送检样本5cm*5cm*1.5cm,似胶质结节样质韧。CK(-)、EMA(-)、CD68(+)、GFAP(-)、Vimentin(+)、PAS(+)。

概述

新型隐球菌具有嗜神经性,主要导致隐球菌性脑膜炎或脑膜脑炎。病菌主要累及脑膜组织,肉眼可见不同程度的脑组织肿胀、软脑膜混浊,囊肿样病灶位于血管周围间隙,其内含有大量隐球菌,病变累及脑实质时,主要表现为肉芽肿性病变。临床多呈亚急性或慢性起病,症状无特异性,主要表现为头痛、发热等。

影像学表现

早期病原菌侵入脑实质形成弥漫性脑炎,影像学上主要表现为脑水肿,脑实质内点状低密度灶/长T1长T2信号灶,增强扫描强化少见;病原菌侵入脑膜则主要引起脑膜增厚,增强扫描强化明显。

病变进展,隐球菌沿血管周围间隙向脑深部侵入,形成胶样假囊。影像学表现为血管周围间隙扩张,类似于腔隙性脑梗塞表现,周围无水肿,增强扫描轻度强化是其主要特征;脑实质内的胶样假囊影像学上主要表现为边界清楚的囊样病灶,占位效应及水肿明显,增强扫描呈囊壁环形明显强化。

慢性期时表现为隐球菌瘤,主要是由于病灶进一步侵犯突破血脑屏障形成的肉芽肿性病变。影像学表现缺乏特异性,CT主要表现为脑实质内等/略高/低密度影,MRI呈稍长/等T1,T2WI低/等信号,部分病灶中心为高信号,增强扫描呈环形或结节样强化。

鉴别诊断

结核性脑膜炎:两者影像学表现类似,鉴别主要依靠病原学检查。

脑结核球:隐球菌肉芽肿需与之鉴别。脑结核球主要表现为小结节状或环状病灶,周围可见水肿及卫星灶,增强扫描表现为结节状或弥漫多环状强化,其他脏器可有结核病史。

中枢神经系统球孢子病:本病影像学上主要表现为脑膜异常强化,脑沟变形或消失,可见脑积水。当中心脑白质和深部灰质出现强化病灶,提示为肉芽肿性病变,注意与隐球菌脑膜脑炎鉴别。

总之,新型隐球菌脑膜脑炎的临床表现缺乏特异性,影像学检查可以显示颅内病变的部位,范围,定性诊断主要依靠脑脊液墨汁染色及细菌培养。

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