武汉协和皮肤科CPC55 [复制链接]

患者女，41岁

主诉

手足部及肘伸侧、腰背部多发暗红丘疹、结节及斑块，伴瘙痒1年。

现病史

患者于大约1年前足跟、足背及肘部发生暗红至棕红色丘疹，结节伴瘙痒，外院以“虫咬皮炎”治疗，皮疹无明显消退并逐渐扩大形成大小不等斑块，腰背部、手背也逐渐出现类似皮疹，先后就诊诊断为“*瘤、扁平苔藓等”，治疗疗效欠佳，为明确诊断于年3月就诊我科。

既往史

无其他系统疾病史及家族史，无外伤史。

体格检查

生命体征正常，心肺腹部无异常体征。双手背、手腕、肘伸侧、足背、足外踝、足跟及腰背部多发大小不等丘疹、结节及浸润性斑块，暗红至棕红色，较小皮损质地软，结节及斑块质地韧，表面无破溃结痂。

皮疹临床表现

皮疹临床表现

皮疹临床表现

皮疹临床表现

皮疹临床表现

实验室检查

三大常规及生化检查均正常。

组织病理检查

腰背部皮损病理检查显示，表皮角化过度，棘层增生肥厚，皮突下延增宽，真皮浅中层血管周围可见淋巴组织细胞及嗜中性粒细胞浸润，并可见中性粒细胞核尘，部分血管壁纤维素样变性，管腔闭塞。

（HE*40）

（HE*）

（HE*）

（HE*）

诊断

持久性隆起性红斑

ErythemaElevatumDiutinum

陈思远医生点评

持久性隆起性红斑（EED）罕见，任何年龄均可发病，但多发生于成年人。皮疹对称分布在四肢关节伸侧相关处，特别是肘、膝、手、足背部，也可累及臀部，但躯干多不受累，皮损表现为小丘疹及结节，后扩大融合而成斑块，最初为鲜红色、质软，以后则为暗红或棕红色，由于发生纤维化而变硬，愈后留下色素沉着。某些病例在红斑部位，甚至斑块上发生水疱或大疱。本病特征性的表现为皮损持续存在且对称分布。皮损通常无症状，也有诉瘙痒或疼痛感。

EED的早期可见非特异性白细胞碎裂性血管炎。后期可有肉芽组织和纤维化形成，伴以中性粒细胞为主的混合细胞浸润。偶见肉芽肿形成。血管管壁显示纤维素样物质沉积或仅有增厚。

充分发展的EED需和中性粒细胞性皮病、白塞病或中性粒细胞性药物反应相鉴别。面部肉芽肿与EED也很相似，但面部肉芽肿临床发生于面部，除中性粒细胞外伴显著的嗜酸性粒细胞和浆细胞浸润。在一些陈旧性纤维化性EED皮损中，梭形细胞和胶原束与皮肤表面平行并整齐排列，而毛细血管垂直分布，类似于瘢痕。晚期皮损需连续切片方可显示血管损害。EED的陈旧性皮损需要与Kaposi肉瘤、皮肤纤维瘤以及环状肉芽肿相鉴别。血管损伤所致的中性粒细胞、核尘和纤维素变性有助于与皮肤纤维瘤或瘢痕相鉴别。

EED通常无系统性症状，现有学者更倾向于认为本病在单克隆或多克隆丙种球蛋白病背景下发生的一种临床病理反应模式，尤其是IgA高球蛋白血症。炎症性肠病、类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮也可能与EED相关。HIV感染患者也可出现EED，临床表现类似于Kaposi肉瘤。

治疗方面，氨苯砜对本病有效。