仅供医学专业人士阅读参考IVIg适用与哪些皮肤科疾病?怎么用?静注人免疫球蛋白(IVIg)用于治疗原发性和继发性免疫缺陷相关疾病已有50多年的历史。在皮肤科领域,IVIg曾用于治疗自身免疫性疾病和中*性表皮坏死松解症等疾病(表1)。表1.IVIg的适应证本文将主要讨论以下问题:IVIg适用与哪些皮肤科疾病?使用IVIg作为一线或二线治疗?初始治疗持续时间?IVIg输注周期之间的间隔?免疫球蛋白的给药剂量?每个IVIg周期的治疗持续时间?可用于评估疗效的方法?何种情况需要长期治疗?下表为文献推荐的给药方案(表2),供交流学习。表2.文献推荐的IVIg给药方案中*性表皮坏死松解症为3g/kg?川崎病和中*性表皮坏死松解症仅需一个周期下图为使用IVIg治疗皮肤科严重自身免疫性疾病的决策树(图1)。图1.使用IVIg治疗皮肤科严重自身免疫性疾病的决策树
皮肌炎
皮肌炎是除寻常型天疱疮外,IVIg疗效最确切的皮肤科疾病。
自身免疫性大疱病
自身免疫性大疱病是自身抗体介导的疾病,其自身抗原在很大程度上是已知的,并已进行了分子学表征。
血管炎综合征
血管炎综合征是影响一个或多个器官系统血管的全身性炎症性疾病。由于皮肤常作为指示器官受累,且疾病常为高度难治性,因此免疫球蛋白可作为替代治疗。
红斑狼疮和其他胶原血管病
几乎所有的自身免疫性结缔组织病都有用IVIg治疗的报道,但系统性红斑狼疮的疗效最显著。
硬化性黏液水肿
硬化性黏液性水肿是一种严重的多器官疾病,其特征为皮肤和内脏器官中的成纤维细胞增殖和黏蛋白沉积,多数与单克隆丙种球蛋白病有关。皮肤增厚和纤维化通常会导致衰弱,内脏受累可危及生命。硬化性黏液性水肿对多数免疫抑制治疗无反应,但IVIg起效迅速。参考资料:1.HadaschikE,EmingR,FrenchLE,etal.Europ?ischeLeitlinien(S1)fürdieVerwendungvonhochdosiertenintraven?senImmunglobulineninderDermatologie.Hautarzt.;71(7):-.2.EnkAH,HadaschikEN,EmingR,etal.EuropeanGuidelines(S1)ontheuseofhigh-doseintravenousimmunoglobulinindermatology.JEurAcadDermatolVenereol.;30(10):-.
本文首发:医学界皮肤频道
本文作者:蓝鲸晓虎
本文审核:唐教清
责任编辑:茜茜
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