颅内静脉窦血栓形成第四期脑血管病病例报告MDT概述
颅内静脉窦血栓形成(cerebralvenousandsinusthrombosis，CVST)是一种独特的脑血管疾病，其临床表现变异性大而且病程具有高度不可预测性，即使经过治疗，15%的患者仍然可能死亡或残疾。
流行病学
CVST约占所有卒中的0.5％-1％，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及45岁的年轻人群。在正常人群中，CVST的年发病率在新生儿和儿童为7/万，成人约为2-5/万人。其中54％的患者正在服用口服避孕药，34％处于遗传性或获得性血栓形成前状态，2％为孕妇或产褥期女性，其他诱因包括感染(12％)、癌症(7％)及血液系统疾病(12％)。
病因
CVST绝大部分归结于各种原因所致的血凝异常，极少数与硬脑膜穿刺和外伤有关，有约20%的患者原因不明。其中血凝异常主要包括以下几个方面
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1.血液高凝状态：如妊娠和产褥期。
2.遗传性凝血机制异常：蛋白S缺乏抗凝血酶Ⅲ缺乏，凝血因子基因突变等。
3.血流动力学异常：脱水、休克、恶病质等。
4.全身疾病：白塞病、肿瘤、肾病综合征、血管炎、抗磷脂抗体综合征等。
5.药物引起：口服避孕药、皮质醇激素和雄激素等。
6.感染或肿瘤浸润：中耳炎、鼻窦炎扁桃体炎、慢性脑膜炎、硬膜下积脓和癌性脑膜炎等。
临床表现
多以急性或亚急性起病
1、颅内压增高表现：头痛，恶心、呕吐等。头痛为颅内静脉和静脉窦血栓形成最常见的临床症状，90%的患者会出现；40%的患者出现局灶性或全身性痫性发作;颅内压升高造成的视盘水肿，可使视力进行性下降。
2、局灶性神经功能障碍，如运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征等。
辅助检查
1、脑脊液检查：压力常增高，若压力cmH2O,患者的临床症状常较重。细胞数、生化指标可在正常范围内。
2、影像学检查
（1）CT检查:直接征象表现为:①空三角征:增强时可显示脑静脉窦壁强化呈高密度与腔内低密度形成对比。②高密度三角征:在非增强的冠状层面显示出上矢状窦的后部为高密度的三角形影像，提示新鲜血栓;间接征象可表现为静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强。
（2）磁共振成像:①急性期:脑静脉窦内正常血流流空信号消失,并且T1呈等信号，T2呈低信号;②亚急性期
1WI、T2WI均呈高信号③恢复期:由于血管发生部分再通，流空效应重新出现，典型表现为在T1上出现等信号，T2上出现高信号或等信号。
（3）数字减影血管造影(DSA):主要表现为静脉窦完全被血栓阻塞，出现“空窦现象”。诊断
结合症状和体征，磁共振成像（MRV）和CT血管成像（CTV）是目前确认CVST诊断的最佳方法，血管内造影多在常规方法CVST的诊断困难时进行鉴别诊断。
治疗
1、针对凝血功能异常的病因治疗
2、抗血栓治疗：如抗凝、溶栓
3、血管内治疗：静脉内导管接触溶栓治疗，血管成形术
4、对症治疗：针对颅高压行脱水降颅压治疗；癫痫发作予以控制癫痫
病例分享
1、病史：
男性患者，26岁，以“头痛12天，加重2天”为主诉入院，表现为前额部持续性疼痛。神经科查体未见明显阳性体征。
2、辅助检查：
（1）腰椎穿刺，颅内压＞mmH2O
（2）头颅磁共振：右侧颈内静脉颅内段－乙状窦－上矢状窦血栓形成
（3）血管造影：上矢状窦、右侧横窦、乙状窦血栓形成。
头颅磁共振：窦汇见血栓形成
颅脑磁共振：右侧乙状窦血栓形成
DSA：上矢状窦前端未显影
DSA：右侧优势乙状窦远端未见显影
3、治疗：降颅压、抗凝、介入接触溶栓等治疗，患者头痛缓解，静脉窦再通，未遗留神经功能损伤。
参考文献：
[1]国内脑静脉窦血栓形成的流行病学特点及血管内介入治疗的安全性、有效性研究[D].张士忠.山东大学.
[2]中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南[J].曾进胜.中华神经科杂志.
[3]Cerebralvenoussinusthrombosis[J].CapecchiM.JThrombHaemost.
[4]RecanalizationinCerebralVenousThrombosisASystematicReviewandMeta-Analysis[J].DianaAguiardeSousa.Stroke.
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本文由我科研究生刘林整理
编辑
方杰
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