嗜酸性肉芽肿性血管炎

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一文读懂系统性红斑狼疮 [复制链接]

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开工大吉系统性红斑狼疮(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一种高度复杂和异质性的自身免疫性疾病,主要影响育龄妇女[1,2],以免疫性炎症为突出表现,血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征[3]。一致病因素

SLE的发病机理和致病因素目前还缺乏明确的定论,根据多方研究结果显示,与发病相关的因素主要体现在以下几个方面:

01疾病触发因素

临床观察和流行病学研究表明,环境因素如紫外线(UV)、各种病*和细菌感染、饮酒、吸烟、维生素D缺乏以及一些与职业相关或不相关的化学物质是SLE发病和疾病爆发的潜在诱因[4]。除此之外,作为一种以女性为主的疾病,激素因子长期以来被认为在SLE中起着至关重要的病理作用。大量的数据表明,妊娠期或接受激素替代治疗的狼疮患者发病更频繁,这进一步说明了女性性激素与SLE发病存在着密切的关系[5-7]。

02致病驱动因素

中枢和外周免疫耐受机制的丧失被认为是SLE的主要致病驱动因素[8],在外周免疫系统中,免疫复合物的无效清除和凋亡细胞的累积(携带核自身抗原)会使不耐受的免疫系统暴露于各种各样的自身抗原[9],从而导致SLE等相关自身免疫疾病的发生。

二临床表现01临床常见表现

SLE患者最具特征性的改变是鼻梁和双颧颊部出现蝶状红斑,除此之外,SLE患者皮肤的损害还包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

口腔或鼻黏膜溃疡多发;对称性多关节疼痛、肿胀;发热和疲乏也是SLE常见的临床症状。02重要脏器累及表现1

肾脏受累:50%~70%的SLE患者会出现肾脏受累的临床表现,肾活检显示几乎所有的SLE患者均有肾脏病理学改变,其中狼疮性肾炎是SLE伴随肾脏损害的一种典型疾病。

2

神经系统:神经精神狼疮是SLE累及神经系统的典型疾病,轻度患者有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等表现;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

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血液系统:贫血和(或)白细胞减少和(或)血小板减少是SLE患者比较常见的临床表现。

4

心肺系统:SLE患者还可出现累及心肺系统的表现,其中心包炎、心肌炎、心律失常比较常见,重症患者还可伴有心功能不全,提示预后不良。有的患者还会出现冠状动脉受累,甚至出现急性心肌梗死。肺脏方面常出现胸膜炎等症状。

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消化系统:消化系统受累主要表现为肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等症状。

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其他表现:SLE患者还可出现结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等眼部受累的表现。

三免疫学异常

SLE的免疫学异常主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面。ANAs包括一系列针对细胞中抗原成分的自身抗体。其中,抗双链DNA(dsDNA)抗体和抗Sm抗体对于SLE有着非常高的特异性;抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗组蛋白、抗u1RNP、抗SSA抗体和抗SSB抗体等也会出现于SLE患者的血清中。

抗核抗体谱中多个指标在血清中的出现是SLE患者在免疫学方面的重要变化,因此,抗核抗体谱的检测对于SLE患者的临床诊断具有非常重要的意义。

参考文献

[1]YacoubWasef,S.Z.Genderdifferencesinsystemiclupuserythematosus.Gend.Med.,1,12–17.

[2]Lau,C.S.;Mak,A.ThesocioeconomicburdenofSLE.Nat.Rev.Rheumatol.,5,–.

[3]系统性红斑狼疮诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,():-.

[4]Mak,A.;Tay,S.H.Environmentalfactors,toxicantsandsystemiclupuserythematosus.Int.J.Mol.Sci.2,15,–.

[5]Khamashta,M.A.Systemiclupuserythematosusandpregnancy.BestPract.Res.Clin.Rheumatol.,20,–.

[6]Buyon,J.P.;Petri,M.A.;Kim,M.Y.;Kalunian,K.C.;Grossman,J.;Hahn,B.H.;Merrill,J.T.;Sammaritano,L.;Lockshin,M.;Alarcon,G.S.;etal.Theeffectof

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