日习一病,千日一千;
绳锯木断,水滴石穿。
主诉:头皮局部脱发20年余。
现病史:28岁白人男性患者。无明显诱因出现头皮局部脱发20年余,他从未尝试过任何治疗方法。脱发区域没有间歇性的毛发生长或皮肤变化。
既往史:患者有哮喘病史,余无特殊。否认类似疾病家族史。否认其它遗传病史。否认药物、食物等过敏史。
查体:体格检查显示患者的双侧颞部头皮局部脱发区,缺乏末端毛发,但有完整的毛囊口,包含绒毛(图7)。
图片引自参考文献
相关检查:从皮损区域取活检标本,送去进行组织病理学评估(图8)。
图片引自参考文献
根据体格检查结果和组织病理学等结果,请给出您认为可能性最大的诊断:
A.斑秃
B.雄激素性脱发
C.颞部三角形脱发
D.扁平苔癣
E.中心性离心性瘢痕性脱发
F.头癣
参考文献:CappelJonathanA,IoffredaMichaelD,KirbyJoslynS,JAADGrandRoundsquiz.Fixedfocalalopeciafor20years.[J].JAmAcadDermatol,,65:-2.
答案次日公布
上期答案:
ErythemaElevatumDiutinum,EED(持久性隆起红斑)
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EED为慢性有纤维化的白细胞碎裂性血管炎,目前多认为是变应性皮肤血管炎的一个亚型。其特点是肢体伸侧多发性持久性红色、紫色及带*色的丘疹、纤维化性斑块与结节,常对称分布。常见于成人。
该病可与自身免疫性疾病如类风湿关节炎、炎症性肠病、1型糖尿病合并存在;与感染包括慢性复发性链球菌感染、肝炎、艾滋病和梅*有关。将链球菌抗原注入真皮内可诱出特征性皮损。另外,本病也可与高球蛋白血症、IgA单克隆丙种球蛋白病、骨髓发育不良、多发性骨髓瘤、坏疽性脓皮病、高IgD综合征、Wegener肉芽肿病和复发性多软骨炎、B细胞淋巴瘤、乳腺癌等有关。认为其发病机制为免疫复合物沉积所致。直接免疫荧光检查,可见血管壁周围有IgG、IgM、IgA、补体、纤维蛋白、转铁蛋白和α2球蛋白沉积。
皮肤损害初起时常为成群的小丘疹及结节,可有淤点及紫癜性损害。丘疹开始质不硬,随着时间延长,质地变硬。丘疹及结节缓慢扩大融合而成特征性斑块,新发皮疹为鲜红色,以后则为紫色或红棕色或带有*色。圆形或卵圆形,可融合成不规则形斑块,表面光滑,偶在炎症剧烈时发生大疱、溃疡和坏疽性脓皮病样的损害。好发于四肢伸侧,特别是手足、肘膝关节伸侧,其次为臀及手掌、耳或面部。亦可发生于大小鱼际突起、阿基里斯腱及胫前部,很少侵犯躯干。也有报道发生于指(趾)甲,表现为甲下出血性损害,甲松离和甲沟炎,或发生于阴囊,表现为溃疡性损害。多对称,但也可单侧分布。皮损持续几周至几月,新疹不断发生,每数周到数月会有新的损害出现,绵延数年,可达5~35年,当皮疹自然吸收后,则留有萎缩、色素脱失或色素增加。发生溃疡者愈后留有瘢痕。
大部分病例无自觉症状,可有瘙痒、烧灼感、疼痛、压痛。血沉可加快。一般无全身症状,但亦有伴发关节疼痛者。
急性损害,其组织病理表现基本同变应性皮肤血管炎,是真皮上、中部白细胞碎裂性血管炎的表现。陈旧性损害有真皮纤维化及毛细血管增生,组织细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,并可有胆固醇沉积于细胞内和细胞外,有时可见散在灶性中性粒细胞性血管炎。
氨苯砜和磺胺类药对本病有很好的疗效,但停药后常复发。烟酰胺也有良好的效果。局部或皮损内强效糖皮质激素注射可缩小皮损,适合于皮损较局限的患者。用于治疗皮肤变应性血管炎的其他的治疗方法也适用于本病治疗。与肠病相关时,无谷胶饮食可使病情缓解。有报道,对伴有IgA副蛋白血症的患者给予间隙性血浆置换治疗获得成功。
林燚檾
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