嗜酸性肉芽肿性血管炎

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年第9期华西Proficienc [复制链接]

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HXC66

病例信息

患者男,61岁,因“心累、头痛2周,发热5天”于年03月22日14:11入科。院外血常规检测提示三系降低“血常规:红细胞计数2.28×10^12/L,血红蛋白75g/L,血小板计数42×10^9/L,白细胞计数2.93×10^9/L,中性分叶核粒细胞百分率65.2%,淋巴细胞百分率21.5%,单核细胞百分率13.0%。”

血液分析仪结果

入院后行血常规检查,检查结果如下:红细胞2.16×10^12/L,血红蛋白67g/L,血小板4×10^9/L,白细胞2.08×10^9/L;仪器分类报警:①WBC直方图异常②IG出现③原始/异常淋巴细胞④中性分叶、淋巴细胞减少、单核细胞增加⑤不典型淋巴细胞。分类计数显示:NEUT%14.4%;LYMPH%14.4%;MONO%71.2%;EO%0.0%;BASO%0.0%;由于三系降低、分类异常触发我室血常规复检规则,进行血涂片复检,具体信息见“白细胞分类结果”。

病人血常规结果显示,WBC和PLT总数降低,RBC、血红蛋白降低。仪器WBC分类结果异常,白细胞分类散点图WDF通道散点分布异常(图66-1)。各群细胞分界欠清晰,单核细胞群上方出现荧光强度增高的异常散点,可能为原始细胞或者反应性淋巴细胞,与仪器报警原始幼稚细胞报警相契合。仪器WBC通道报警信息提示(图66-2)。WNR通道查见1%的NRBC和0.0%的嗜碱性粒细胞(图66-3)。红细胞/血小板直方图(图66-4)基本正常:红细胞峰值降低,提示贫血。分布宽度正常,未见峰前移或者拖尾现象。PLT直方图可见拖尾现象,并且浮动界标发生浮动,提示阻抗法PLT检测结果可能受干扰。

图66-1血液分析仪WDF通道结果及示意图

图66-2血液分析仪仪器报警示意图

图66-3血液分析仪WNR通道结果及示意图

图66-4血液分析仪RBC/PLT散点图结果

白细胞分类结果

表66-1DI-60镜检分类结果

血片镜检分类比例及形态,见表66-1,图66-5,图66-6。

血涂片镜检查见杆状核中性分叶粒细胞和幼稚粒细胞;淋巴细胞、单核细胞,形态基本正常。

涂片镜检查见10.5%的杆状核中性粒细胞(图66-5),形态未见明显异常,数量减少。

图66-5HXC66病例中的杆状核中性粒细胞

涂片镜检查见30.2%的淋巴细胞(图66-6)。部分淋巴细胞形态稍显异常,有瘤状突起,部分细胞由于制片原因有变形,但基本不影响形态识别。

图66-6HXC66病例中的淋巴细胞

涂片镜检查见57%的原始细胞(图66-7)。该原始细胞体积大,胞浆丰富,染蓝色或深蓝色,胞浆内无颗粒,部分可见空泡,部分可见胞浆伪足样形态改变。胞核圆形或椭圆形,偏于一侧,部分细胞隐约可见核周淡染区。染色质呈细颗粒状,部分细胞可见核仁1-2个,清晰或不清晰。细胞整体呈现原始红细胞样形态学特点,但没有骨髓中原始红细胞特点明显。在外周血细胞形态报告中报告“原始细胞”即可,可提示来源于红系,亦可不提示。本次病例中出现的原始细胞笔者不能确认均为原始红细胞,可能混有原始髓系细胞存在。形态学无法准确确认其细胞来源。

图66-7HXC66病例中的原始细胞。

红细胞形态(图66-8)基本正常。

图66-8HXC66病例中的红细胞,形态基本正常

其他检查结果

1.骨髓涂片形态学

分析及特征:骨髓取材、制片、染色好。镜下有核细胞增生极度活跃,粒红比值为0.11:1。粒系占9%,各阶段细胞均可见,以中性中幼、晚幼、杆状及分叶核粒细胞为主。形态未见明显异常。红系明显增生占85.5%,各阶段细胞均可见,其中原始红细胞比例明显增高占32.5%,各阶段部分细胞可见明显巨幼样变,可见双核、三核及多核幼红细胞,原早红细胞胞浆丰富易见空泡。成熟红细胞大小不等,中心淡染区未见明显扩大。成熟淋巴细胞占5.5%。全片查见巨核细胞27个,散在血小板难见。如图66-9。

意见建议:目前骨髓细胞形态学考虑急性纯红细胞白血病,请结合组化、流式、染色体、基因及临床相关检查。

图66-9HXC66病例中的骨髓形态

2.流式细胞免疫分型

意见建议:FCM分析,可见P1群细胞(红色)、成熟淋巴细胞群(P2,绿色)、原始粒细胞群(P3,蓝色)和下阶段粒细胞(P4,会是)。P1群细胞约占有核细胞40.2%,表达HLA-DR(部分阳性)、CD、CD36、CD71、GlyA(部分阳性),不表达CD34、CD64、CD14、CD13、CD33、CD19、CD5、CD7、CD56,表型符合原早阶段红系细胞。如图66-10

结论:FCM分析,考虑急性纯红细胞白血病,请结合临床。

图66-10HXC66病例中的流式免疫分型结果

总结

本次病历为临床比较少见的红白血病(AML-M6)患者原始红细胞侵犯外周血的病例。外周血涂片查见有原始红细胞。AML-M6的特点是骨髓中大量的病态原始红细胞和血液中大量的红细胞群体。几乎所有病例中都有贫血和血小板减少。一些患者可有白细胞总数升高。有核红细胞在外周血中存在,成熟红细胞可有大小不等、异形、色素不均和嗜碱性点彩等形态。按照严重程度,红白血病被分为三级:①50%以上骨髓细胞形态异常的红白血病;②原红细胞和原粒细胞混合存在,后者在非红系细胞中约占20%,或在骨髓细胞总数中占5%-10%;③纯红血病,该类型中畸形红细胞占主导地位,80%以上的骨髓细胞为畸形红细胞,伴极少粒细胞,原粒细胞即使有也极少。故在其不同分期,可伴有原粒细存在,但在外周血中不易区分原始红细胞和原粒细胞。

HXC67

病例信息

患者女,73岁,因“反复紫癜2年余,双侧小腿皮肤溃烂6月余”于年07月23日10:26入科。

血液分析仪结果

患者初诊表现为反复紫癜2年余,期间多次发生小腿皮肤溃烂。入院诊断:1.紫癜待诊;2.重度血管炎;3.双下肢皮肤溃疡伴感染;4.高血压3级很高危;5.双膝骨关节炎;6.老年性心脏瓣膜病;7.双膝骨关节炎;8.慢性胆囊炎。

血细胞分析仪检查发现标本存在冷凝集现象,37℃孵育后纠正结果如下:红细胞2.99×10^12/L血红蛋白82g/L,血小板43×10^9/L,白细胞2.29×10^9/L。仪器分类计数中性粒细胞占72.5%,淋巴细胞百分比升高占15.7%,单核细胞5.7%,嗜酸性粒细胞6.1%,嗜碱性粒细胞0%。三系降低触发我室血常规复检规则,进行了血涂片复检。具体信息见“白细胞分类结果”。

病人血常规结果显示三系降低、分类比例基本正常。白细胞分类(图67-1)所示淋巴细胞、单核细胞、中性分叶粒细胞各群散点分群基本正常,无明显交叉重叠;但嗜酸性粒细胞可能受聚集的PLT、未溶解的红细胞干扰或其他因素干扰(红色区域)。WNR通道可见约0.0%嗜碱性粒细胞,查见0.4%有核红细胞(图67-2)。

图67-1血液分析仪WDF通道结果及示意图

图67-2血液分析仪WNR通道结果及示意图

白细胞分类结果

表67-1DI-60镜检分类结果

血片镜检:中性分叶粒细胞数量增高,占85.8%。形态学似空泡增多。淋巴细胞占9.2%,形态正常。单核细胞占4.2%,形态正常,图67-3/4/5所示。

图67-3HXC67病例中的中性分叶粒细胞

图67-4HXC67病例中的淋巴细胞

图67-5HXC67病例中的单核细胞

血片镜检红细胞形态分析提示:红细胞大小较一致,37℃孵育后聚集现象消失。见图67-6。

37℃孵育后红细胞概览图

孵育前红细胞概览图

图67-6HXC67病例中的成熟红细胞概览图

综合分析:初步观察WBC形态疑似中性分叶粒细胞空泡增多,但如果细心观察发现其与空泡变性并不完全一致。空泡变性认为是细胞受损后,胞质发生脂肪变性或颗粒缺失所致,也提示细胞发生吞噬现象。常见于严重感染,形态表现为单个或多个空泡,空泡大小不等,胞核胞浆均可分布。正常人偶见,常小于4%。但在本病例中,部分细胞内空泡染淡蓝色(如图67-7),形态学疑似微透明的球蛋白结晶,结合病史考虑为冷球蛋白沉淀。既往发现冷球蛋白大多数存在于血浆内,可表现为不规则形、小球形、球形、四边形立方体等形态的沉淀。本次病历表现为其冷球蛋白沉淀被中性分叶粒细胞吞噬,形成类似空泡样结构,易与空泡变性相混淆。孵育前镜下可见大量的染色呈淡蓝色的冷球蛋白沉淀。

图67-7HXC67病例中的中性粒细胞内含物

其他检查结果

冷球蛋白检测

总结

综合考虑为:冷球蛋白血症。

文献回顾

当血中含有冷球蛋白时称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于3℃时,易自发形成沉淀,加温后又可溶解的免疫球蛋白,不包括冷纤维蛋白原,C-反应蛋白与白蛋白的复合物,和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。根据免疫化学成分,冷球蛋白可分为三型,一型是单克隆冷球蛋白,二型和三型是混合性冷球蛋白。病因多是继发于某些原发性疾病,例如感染、自身免疫病,和某些免疫增殖病。临床表现多变,主要涉及冷球蛋白类型,除原发疾病的临床表现外,部分病例可没有症状。其他患者常有因为冷球蛋白遇冷沉淀,引起的高血粘度红细胞凝集,血栓形成等病理现象。常见症状包括雷诺现象、皮肤紫癜、坏死、溃疡、寒冷性荨麻诊、关节疼、感觉麻木等。以及深部血管受累时所涉及的肾、脑、肝和脾器官损害。

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