嗜酸性肉芽肿性血管炎

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小脑坏死性肉芽肿 [复制链接]

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女性,77岁,因疲劳、鼻窦炎、体重减轻就诊,既往慢性肾病和II型糖尿病。胸部、腹部、骨盆CT未发现肿瘤。

T1加权MRI显示上右侧小脑半球下缘的后颅窝内有一个基于右侧硬脑膜的增强肿块(红色箭头)

后颅窝第4脑室水平的轴向T2FLAIR序列MRI显示弥漫性右侧小脑高信号(红色长箭头)和较小程度的左侧小脑半球高信号(红色短箭头)

术前诊断:转移?

非典型脑膜瘤?

神经胶质瘤?

肥厚性硬脑膜炎?

苏木精和伊红染色切片。a.一个20x放大的小脑肉芽肿(圆)。b倍放大显示肉芽肿的上皮样组织细胞(短箭头)和中央坏死(长箭头)

讨论:

肉芽肿是炎性单核或多核细胞的密集聚集,典型的原因是不可降解产物的持续存在或细胞介导的超敏反应。有不同程度的坏死和钙化。肉芽肿性疾病的主要类别是感染、血管炎、免疫紊乱、细胞氧化酶缺陷、过敏反应、化学物质和瘤变。颅内肉芽肿的临床表现取决于在大脑中的位置。头颈部肉芽肿更常见于鼻窦腔(表现为鼻窦炎和息肉病)、眼眶(表现为巩膜炎、泪腺肿大和视力丧失)、颞骨和颅底(表现为颅神经丧失、中耳炎和听力丧失)和小血管(可导致血管闭塞)。

目前已知头颈部表现的自身免疫性肉芽肿性疾病包括Behcet病、Churg-Strauss综合征和肉芽肿性多血管炎(GPA,以前称为Wegener肉芽肿病)。所有这三种疾病过程都是血管炎的类型,有几个关键区别。白塞病通常会导致头颈部粘膜溃疡、葡萄膜炎和感音神经性听力损失。Churg-Strauss综合征表现为过敏性鼻炎和鼻息肉病。GPA是一种多系统坏死性小血管炎,具有鼻/喉、肺和肾受累的经典三联征。GPA通常与抗中性粒细胞胞浆抗体有关。

来源:GODBEKN,SAWAYBF,GUILLIAMSEL,etal.Spontaneousnecrotizinggranulomaofthecerebellum:acasereport[J].BMCneurology,,20(1):.

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