患者XXX，男，69岁，
主因“双足溃疡伴四肢麻木、乏力3月”入院。
患者入院3个月前出现双足痒，伴足背皮疹，呈红色斑片状，压之不褪色，伴皮肤肿胀，无水疱，3-4天后皮疹处出现破溃，并逐渐出现双手指尖麻木。2月前至**医院就诊，给予营养神经治疗，患者双足溃疡好转，但仍有四肢麻木、乏力，行走不稳，持物困难。患者发病以来食欲食量较差，近2月来减轻7.5公斤，二便正常。
既往史
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过敏性鼻炎病史，对头孢、磺胺过敏史，否认*物接触史。吸烟40余年，每日4-6两白酒，否认吸烟史及其他不良嗜好。
个人史、家族史：
职业：退休职员；否认吸烟史；饮酒史40年，2两白酒/天；家族史无特殊：否认类似病史，子女均体健。否认特殊物质接触史。
入院查体：
BP：/70mmHg。心肺腹查体无明显异常。双小腿、足背部、足底可见散在皮肤溃疡、斑片状红色皮疹，表面已结痂。神经系统主要阳性体征：双上肢近端肌力5级，右上肢远端肌力5-级，左上肢远端4+级，双下肢近端肌力5-级，跖曲、背屈肌力3级，四肢肌张力减低，四肢腱反射消失，四肢末端呈长手套、袜套样感觉障碍，双侧病理征阴性。
外院检查：
血常规：WBC11.17×10^9/L，RBC3.70×10^12/L，血红蛋白97.0g/L，N23.9%，L19.7%，EOS50.6%；ESR80mm/1h；
肿标：CA19-.04U/ml，余阴性。
颈椎核磁：C3-7椎间盘略膨出，C2-7后纵韧带增厚钙化，C4-7*韧带肥厚，C3-7椎管狭窄。颈椎退行性变。
腰椎核磁：腰椎退变伴失稳，L3椎体内类圆形异常信号影，考虑椎体血管瘤。L3-S1椎间盘膨出。
入院后检查：
血常规见表1
ESR：87mm/1h
甲功：F-T41.37ng/dl，余正常。
风湿免疫：P-ANCA阳性，髓过氧化物酶阳性(83)，ANA及ANA谱大致正常。
腰穿：压力80mmH2O，脑脊液无色透明。
CSF常规：白细胞数0.×10^9/L，单核细胞33.30%，多核细胞66.70%。
生化：CSF糖定量2.6mmol/L，氯化物.90mmol/L，总蛋白定量0.26g/L。脑脊液革兰氏染色、墨汁染色及抗酸染色阴性。血+脑脊液HU-RI-YO正常；脑脊液MBP3.61mmol/L（≦0.55mmol/L）；血+脑脊液GM1抗体阴性；血+脑脊液OB弱阳性；脑脊液脱落细胞未见异常。
头部MRI：脑白质脱髓鞘改变，老年性脑改变。
胸部CT：未见明显异常。
PET-CT检查未见明显异常。
肌电图：所检运动神经传导速度：双正中神经、双尺神经、双胫神经、双腓总神经波幅不同程度降低，传导速度减慢；所检感觉神经：双正中神经、双腓肠神经波幅降低，传导速度减慢；双腓肠神经潜伏期延长；所检F波：未引出确切波形（双胫神经波幅明显降低）。所检H反射：刺激右胫神经，H反射潜伏期延长。
讨论及文献回顾
嗜酸性肉芽肿性血管炎（EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiities,EGPA）是年由病理学家Churg和Strauss在首先报道，而称为Churg-Strauss综合征。又由于强调哮喘和过敏性鼻炎等过敏性症状，而被称为变应性肉芽肿性血管炎。年在InternationalChapelHillConsensusConference将Churg-Strauss综合征更名为嗜酸性肉芽肿性血管炎[1]。
嗜酸性肉芽肿性血管炎是以哮喘、血管外肉芽肿、嗜酸性粒细胞增多、多发神经病变和系统血管炎为特征的少见的自身免疫性疾病。国外报道发病率为(10.7～14)／百万，每年新增病例为(0.11～2.66)/百万，本病发病年龄在7～74岁，但多见于38～54岁，无明显性别差异、家族聚集性及种族倾向[2]。临床表现分为3期：
3期：全身症状较为明显，如发热，消瘦，乏力，关节痛等，哮喘症状的严重程度与血管炎进展程度无明显关系。3.1周围神经病变：发病率50~70%，多表现为多发性单神经炎，其中腓神经受累最常见，也可见于腘神经、尺神经、正中神经、胫后神经等。常表现为肌无力、肢体麻木、疼痛、腱反射减退或消失等，可通过肌电图、肌肉组织活检协助诊断。累及颅神经时，可表现为视力或听力受损、眼球运动障碍、面瘫等，少数可累及中枢神经系统致意识错乱、昏迷、脑血栓形成等，当出现新发脑出血、大面积脑梗死常致患者死亡。3.2肾脏受累：部分患者可出现肾脏受累，表现为镜下血尿、蛋白尿、肾功能异常等。通常病情较轻，肾功能衰竭少见。3.3皮肤病变：有时为本病的首发症状，约50%～70%的患者可出现皮疹(红色斑丘疹、出血性皮疹)、皮肤或皮下结节，其中皮下结节为EGPA特征性表现，于结节处活检可见血管外嗜酸粒细胞浸润、血管炎、肉芽肿形成等病理改变。
EGPA的诊断标准：年美国风湿病协会(AmericanCollegeofRheumatology,ACR)制定了临床诊断标准：(1)哮喘；(2)外周嗜酸粒细胞分类计数10％，1．5×／L或／ul；(3)单发或多发性神经病；(4)副鼻窦病变；(5)X线显示肺内游走性浸润影；(6)组织活检证实有血管外嗜酸性粒细胞浸润。只要符合其中4条即可诊断[3]。
年欧洲专家关于EGPA的推荐及管理建议[4]：
EGPA的预后与受累器官直接相关。疾病严重程度分级可以通过法国血管炎研究组织(Frenchvasculitisstudvgroup)的5因素评分标准(five-factorscore,FFS)来判断[5]，以下5项中如果存在1项即计1分：①蛋白尿1g/d；②消化道受累；③肾功能不全，肌酐mg／L；④心肌病；⑤中枢神经系统受。当FFS=0，可单用GCS治疗；FFS≥1，可使用GCS加免疫抑制剂治疗。当FFS=0时，5年病死率为12%；FFS=1时，5年病死率为26%；而FFSI≥2时，5年病死率则高达46%。首位死亡原因是心力衰竭和心肌梗死，其次是肾功能衰竭。哮喘频繁发作及全身血管炎进展迅速者预后不佳。
糖皮质激素是EGPA的基础用药，剂量一般为1～2mg/kg/d，90％以上可获得缓解，但部分患者在治疗第1年复发。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。重症患者可给予GCS冲击、静脉注射丙种球蛋白并联合环磷酰胺或其他免疫抑制剂治疗；对急性肾炎或肺泡出血的患者，推荐在标准治疗的基础上加用血浆置换治疗；其他治疗措施包括利妥昔单抗、IFN-a,TNF-a拮抗剂，但其疗效目前尚存在争议，临床未广泛推广。
参考文献
JennetteJC，FalkIU，BaconPA，eta1．revisedInternationalChapelHillConsensus
ConferenceNomenclatureofVasculitides．ArthritisRheum,,65(1):1-11．
MahrA,GuillevinL,PoissonnetM,AyméS.Prevalencesofpolyarteritisnodosa,microscopicpolyangiitis,Wegener‘sgranulomatosis,andChurg–StrausssyndromeinaFrenchurbanmultiethnicpopulationin:acapture–recaptureestimate.ArthritisRheum.;51(1):92-9.
MasiAT，HunderGG，LieJT，eta1．TheAmericanCollegeofRheumatologycriteriafortheclassificationofChurg-strausssyndmme(allergicgranulomatosisandangiitis)．ArthritisRheum.;33(8):4-.
MatthieuGroh,ChristianPagnoux,ChiaraBaldini,etal.Eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis(Churg-Strauss)(EGPA)ConsensusTaskForcere
