免疫病理 [复制链接]

历年真题重现

汪师兄知识点讲解

一、自身免疫病

1.系统性红斑狼疮（SLE）多见于女性；

（1）病因及发病机制抗核抗体是最主要的自身抗体；

（2）组织损伤机制

①SLE的组织损伤与自身抗体的存在有关，多数内脏病变为免疫复合物介导的Ⅲ型超敏反应，其中主要为DNA-抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变；

②其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板自身抗体，经Ⅱ型超敏反应导致相应血细胞的损伤和溶解，引起全血细胞减少；

抗核抗体本身并无细胞*性，但它能攻击变性或胞膜受损的细胞，一旦它与细胞核接触，即可使细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤出胞体，形成狼疮小体（即苏木素小体/苏木紫小体），此为诊断SLE的特征性依据；

狼疮小体对中性粒细胞和巨噬细胞有趋化作用，在补体存在时可促进细胞的吞噬作用；吞噬了狼疮小体的细胞称为狼疮细胞；

（3）病理变化

①SLE的病变多种多样，除狼疮细胞外，并无其他特异性改变；

②基本病变为急性坏死性小动脉炎、细动脉炎；

③活动期病变以纤维素样坏死为主；

④慢性期血管壁纤维化伴管腔狭窄，血管周围有淋巴细胞浸润伴水肿及基质增生；

（4）临床表现

①皮肤：典型表现为面部蝶形红斑（发生率80%），真皮和表皮交界处IgG、IgM、C3沉积形成狼疮带；

②肾：导致狼疮肾炎（发生率50%，苏木素小体具有诊断意义），大量免疫复合物沉积于内皮下为特征性病变；

③心：导致心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎（发生率50%），赘生物常累及二尖瓣或三尖瓣，实质为白色血栓；

④脾脏：洋葱皮样改变为最突出的病理变化；

汪师兄提醒：

①SLE时心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎，也称疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎）；

②SLE活动期的典型坏死为纤维素样坏死，风湿病变质渗出期的典型坏死为纤维素样坏死。

2.类风湿性关节炎

（1）病因及发病机制

①细胞免疫滑膜中浸润的淋巴细胞多为活化的CD4+Th细胞，提示细胞免疫在发病中起重要作用；

②体液免疫近80%患者存在IgG分子Fc片段的自身抗体，即类风湿因子（RF）；

血清中RF主要是IgM，也有IgG、IgA、IgE；

RF的出现及滴度高低与疾病的严重程度一致；

滑膜液中IgG型RF可形成免疫复合物（IgG-抗IgG），固定并激活补体，吸引中性粒细胞和单核细胞游出，通过Ⅲ型变态反应引起组织损伤；

（2）病理变化

①关节病变手足小关节为最常见部位，多为多发性及对称性；

受累关节主要表现为慢性增生性滑膜炎：

A.滑膜细胞肥大增生，可形成绒毛状突起；

B.滑膜下结缔组织多量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润，可见淋巴滤泡形成；

C.大量新生血管形成；

D.高度血管化、炎细胞浸润、增生状态的滑膜覆盖于关节软骨表面形成血管翳；晚期血管翳侵犯整个关节软骨、关节腔，可导致永久性关节强直；

②关节以外的病变

A.类风湿小结（小结中央为大片纤维素样坏死）；

镜下，类风湿小结中央为大片纤维素样坏死，周围有呈栅状或放射状排列的上皮样细胞，外围为肉芽组织；

B.急性坏死性动脉炎；

汪师兄提醒：

①纤维素样坏死→类风湿小结、SLE、风湿病的变质渗出期；

②急性坏死性动脉炎→类风湿关节炎、SLE。

二、艾滋病（AIDS、获得性免疫缺陷综合征）

1.病因HIV属于反转录病*，为单链RNA病*；

2.传播途径①性接触传播（占75%）；②血道传播；③母婴传播；④职业性传播（医务人员不慎被感染）；

3.发病机制

①HIV感染CD4+T细胞CD4分子是HIV的主要受体；

当HIV进入人体后，嵌于病*包膜上的gp与CD4+T细胞膜上的CD4受体结合，在共受体作用下进入细胞内；CD4+T细胞在免疫应答中起核心作用；

②HIV感染组织中单核巨噬细胞

存在于脑、淋巴结、肺等器官组织中的单核巨噬细胞可有10%~50%被感染；

病*可在巨噬细胞内大量复制，但通常储存于胞质内，成为HIV的储存场所，在病*扩散中起重要作用；其可携带病*通过血-脑屏障，从而引起中枢神经系统感染；

③HIV感染淋巴结生发中心的滤泡树突状细胞成为HIV的储备池。

4.病理变化

（1）淋巴组织的变化

①早期，淋巴结肿大；镜下，淋巴滤泡明显增生（生发中心活跃，可见“满天星”现象），髓质内较多浆细胞；电镜下可见HIV颗粒位于生发中心内，主要集中于滤泡树突状细胞，也可出现于巨噬细胞及CD4+T细胞内；

②随着病变的发展，滤泡外层淋巴细胞减少或消失，小血管增生，生发中心被零落分割；副皮质区CD4+T细胞进行性减少，代之以浆细胞浸润；

③晚期，淋巴结一片荒芜，淋巴细胞几乎消失殆尽，仅残留少许巨噬细胞和浆细胞；

④此外，脾、胸腺也表现为淋巴细胞减少；

（2）继发性感染以中枢神经系统、肺、消化道受累最常见；

①肺孢子虫病（最常见）有诊断参考价值！

②结核杆菌感染因严重免疫缺陷，肺结核很少出现典型肉芽肿病变，但结核杆菌甚多；

③弓形虫、真菌；

（3）恶性肿瘤最常见为Kaposi肉瘤（占30%），其他常见伴发肿瘤为淋巴瘤（NHL）；

汪师兄提醒：HIV/AIDS与肺结核双重感染的特点？

①结核病是HIV/AIDS最常见的机会感染性疾病；

②艾滋死亡病例，至少1/3病例是由HIV和结核分枝杆菌双重感染所致；

③双重感染临床表现是症状和体征多（如体重减轻、长期发热和持续性咳嗽等、全身淋巴结肿大，可有触痛等）；

④胸部X线影像经常出现肿大的肺门纵隔淋巴结团块，下叶病变多见；胸膜和心包有渗出等；

⑤结核菌素试验常为阴性；

⑥治疗过程中常出现药物不良反应；

⑦HIV/AIDS并发肺结核因为严重的免疫缺陷，肺部炎症多轻而不典型，很少形成典型的肉芽肿性变，更少出现空洞。

汪师兄提醒：

（1）类风湿关节炎发病中起主要作用的细胞是CD4+T细胞；

（2）AIDS病人晚期外周血细胞减少最显著的是CD4+T细胞；

（3）支气管肺泡灌洗液：（必须掌握）

①BALF中中性粒细胞或嗜酸性粒细胞增多见于IPF；

②BALF中淋巴细胞增多见于结节病、过敏性肺炎；

③BALF中嗜酸性粒细胞大于40%，高度提示嗜酸性粒细胞性肺炎；

结节病BALF以淋巴细胞增多为主，同时CD4+/CD8+比值增加（3.5），是以CD4+淋巴细胞增加为主；

过敏性肺炎以CD8+淋巴细胞增加为主；CD4+/CD8+比值1；

过敏性肺炎多有环境暴露史（如饲养鸽子、鹦鹉等）。

（4）考研病理中两个“满天星”

①HIV早期：镜下，淋巴滤泡明显增生，生发中心活跃，可见“满天星”现象；

②Burkitt淋巴瘤：瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞，构成所谓的“满天星”图像，胞质内有被吞噬的细胞核碎片；

三、器官移植和骨髓移植

1.常考概念

①宿主抗移植物反应（HVGR）即移植排斥反应，是宿主免疫系统针对移植物的组织相容性抗原分子产生的由细胞或抗体介导的超敏反应；

②移植物抗宿主反应（GVHR）在免疫功能缺陷的个体，若移植物含有大量的免疫活性细胞（如骨髓、胸腺移植），宿主无力排斥植入的组织器官，而移植物中的供体免疫活性细胞可被宿主的组织相容性抗原所活化，从而产生针对宿主组织细胞的免疫应答，最终导致宿主全身性组织损伤，称为GVHR；

2.排斥反应的分型及病理变化分为超急性、急性、慢性排斥反应三类；

（1）超急性排斥反应少见；

其发生与受者血液中已有供体特异性循环HLA抗体，或受者、供者ABO血型不符有关；

本质上属于Ⅲ型超敏反应；

镜下观表现为广泛的急性小动脉炎伴血栓形成及缺血性坏死（小动脉纤维素样坏死）；

汪师兄提醒：

①ABO血型不符的输血反应属于Ⅱ型变态反应；

②ABO血型不符的实体器官移植所致的超急性排斥反应属于Ⅲ型变态反应；

（2）急性排斥反应较常见；此种排斥反应可以细胞免疫为主，主要表现为间质内单个核细胞浸润；也可以体液免疫为主，主要表现为亚急性血管炎；

①细胞型排斥反应（Ⅳ型）

②血管型排斥反应（Ⅱ型）

汪师兄提醒：CD3分子的功能是转导TCR（T细胞抗原受体）识别抗原所产生的活化信号！急性细胞型排斥反应是以T细胞介导的细胞免疫为主的急性排斥反应。T细胞介导的细胞免疫与CD3分子密切相关，后者可将TCR（T细胞抗原受体）识别抗原所产生的活化信号转导至T细胞内。

（3）慢性排斥反应

肾移植的病理变化其突出病变是血管内膜纤维化，引起管腔严重狭窄，导致肾缺血。

参考答案：A/C/D/ACD/ACD/BCD/A/A/C/C；

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