CaseoftheWeek脑曼氏裂 [复制链接]

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患者，男，22岁，因“意识丧失伴四肢抽搐2次”入院。患者在入院半年前及1个月前无明显诱因突发意识丧失伴四肢抽搐、双眼上翻、口吐白沫、牙关紧闭，无舌咬伤及二便失禁等，肢体抽搐持续30分钟后停止，意识丧失持续约1小时后转醒，醒后患者不能回忆发作过程，自觉有疲乏感，入院1个月前服用丙戊酸钠后未再出现类似发作。既往体健，否认高血压病、糖尿病等非神经系统疾病史，否认头颅外伤、颅内感染史。足月顺产，否认产伤史、窒息史及幼时高热惊厥史，生长发育与同龄人正常。曾有饮生水及溪水史。否认癫痫家族史。

入院体格检查：神志清楚，精神可，心、肺、腹部查体未见异常；神经系统查体无殊。

辅助检查：

头颅CT：

图1：头颅CT：右侧颞枕叶大片低密度区，内混杂少许小片高密度影，局部脑沟及脑池变窄。

图2：头颅MRI：Ａ：右侧颞枕叶大片T1WI稍低信号；Ｂ：右侧颞枕叶大片T2WI稍高信号；Ｃ：T1WI增强后水肿带内出现结节样强化；Ｄ：DWI未见弥散受限（如箭头所示）

患者其余辅助检查均无殊，血液及脑脊液检查无细菌、病*、真菌等其他病原学发现。

结合患者有饮溪水史，表现为反复痫样发作，影像学检查提示结节样强化伴周围大片水肿带，血液及脑脊液检查无其他病原学发现，考虑寄生虫感染不能除外，故送检血液标本至中国疾病预防控制中心寄生虫病研究所进行寄生虫抗体全套检查，结果示曼氏裂头蚴抗体（+），余寄生虫抗体均为阴性。考虑脑曼氏裂头蚴病可能，转入神经外科行导航下右侧颞叶多发占位切除术，术中打开颞下沟和颞后沟向下分离可见病灶为多块、韧而富有弹性、颜色略灰*组织，术后病理示病变区脑实质散在多灶坏死灶，坏死中央可见少量红染结构，其内少量钙盐沉积，周边可见类上皮组织细胞反应及纤维组织增生，其外周可见淋巴细胞、浆细胞浸润（图3），嗜酸性粒细胞浸润不明显，特染结果示坏死区网状纤维减少，未查见明确真菌菌丝及孢子证据，抗酸染色（-），为炎症性病变伴多灶脑组织坏死、液化，不排除寄生虫感染后改变。患者术后恢复良好，随访期间未再出现症状反复，术后复查头颅CT未发现颅内新发病灶。

图3：术后病理结果：颞叶坏死灶中央可见少量红染结构，其内少量钙盐沉积，周边可见类上皮组织细胞反应及纤维组织增生，其外周可见淋巴细胞、浆细胞浸润（HE染色，X）

脑曼氏裂头蚴病

曼氏裂头蚴病是曼氏迭宫绦虫的中绦期幼虫即曼氏裂头蚴感染后寄生于组织器官引起的人兽共患寄生虫病，以皮下或眼部多见，寄生于颅内较为少见（占人体裂头蚴病约2%～3%）但常引起严重的后果。曼氏裂头蚴病主要流行分布于东亚及东南亚各国，在欧美也有少量报道，不同疫区发病率波动在0.3%～2.0%，多为散发病例，在不同性别及年龄阶段均有发生，青壮年多见。曼氏迭宫绦虫的生活史需要3个宿主，第1中间宿主是桡足类如剑水蚤，第2中间宿主是蛙，捕食蛙的动物如蛇和鸟类可成为其转续宿主，终末宿主主要是猫和狗。人可偶然成为其第2中间宿主、转续宿主或是终末宿主，主要是通过不洁饮食感染，如生食被曼氏裂头蚴感染的第2中间宿主如蝌蚪、蛙，或转续宿主如蛇的肉类，生饮或游泳时误吞含有被曼氏裂头蚴感染的桡足类如剑水蚤的水体，在某些地区还有因风俗或偏方于局部敷贴生蛙肉或生蛇肉导致感染的案例。部分患者没有发现明确的流行病学史，这提示可能存在一些尚未被发现的感染途径。曼氏裂头蚴侵入人体后，以幼虫的状态寄生于组织或器官内引起相应损害，并有移行的特点。其进入颅内的途径至今尚不明确，有学者认为可能是沿着脊柱旁疏松结缔组织间隙向上移行通过枕骨大孔进入颅内。

临床表现

脑曼氏裂头蚴病的临床表现多与虫体在颅内寄生的部位及范围相关。多表现为伴有意识改变的癫痫发，如本例患者，这可能与寄生部位多靠近额顶叶皮层有关。其他表现包括头痛、精神症状、肢体乏力、失语、偏盲或其他局灶性神经功能缺损症状，无特异性，通常不伴发热。严重者可出现颅内高压、意识障碍甚至死亡。

诊断

部分患者血液检查可见WBC、嗜酸性粒细胞、ESR及CRP增高，脑脊液检查可见WBC及蛋白增高，但均无特异性。应用酶联免疫吸附试验、免疫印迹法或金标免疫渗滤法对血清及脑脊液中曼氏裂头蚴抗体进行定性与定量检测可辅助诊断，检测抗曼氏裂头蚴粗抗原中31kDa蛋白和36kDa蛋白的特异性IgG4抗体更为可靠,但常与其他蠕虫(如囊虫、肺吸虫）存在交叉反应。影像学检查可发现病灶呈白质区改变伴周围广泛性水肿。头颅ＣＴ可见大片低密度区中出现点状高密度钙化灶,头颅MRI可见长T1、长T2信号病灶，二乙烯三胺五乙酸钆增强后病灶呈环形、结节样、扭曲状或隧道样强化,慢性病程时可伴皮层萎缩、相邻脑室扩大的负占位效应.对于颅内缺乏特异性的环形强化病灶应与颅内肿瘤（原发肿瘤及转移瘤）、结核瘤、脑脓肿、脑囊虫和脱髓鞘病变等鉴别，脑曼氏裂头蚴病在多种MRI序列中有一定特点：DWI中大面积水肿区域无明显弥散受限，提示为血管源性水肿；磁共振波谱分析中胆碱峰轻度升高、Ｎ-乙酰天门冬氨酸峰显著下降，与颅内肿瘤和肉芽肿表现一致；磁共振灌注加权成像中脑灌注无明显增强，提示较颅内肿瘤更为良性。随访影像学发现病灶形态改变、新旧病灶迁移，提示虫体存活并出现移行，是脑曼氏裂头蚴病的强烈证据。病理可见脑组织失去正常结构，胶质细胞增生，病灶内可见多个大小不等隧道，隧道壁由嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润，隧道内偶可见活虫体，为嗜伊红深染的致密皮层包裹体内疏松网状实质结构，可见大量空泡状蓝色石灰小体，在纵切面和斜切面可见嗜伊红染色的纵向肌纤维束。若虫体已死亡则镜下虫体组织结构显示不清，仅见红染的嗜酸性无结构物质。对于虫体变性标本或无虫标本，嗜酸性粒细胞浸润的隧道仅能提示蠕虫感染，对明确虫种无特异性，对此有学者采用基因检测技术，根据曼氏裂头蚴mtDNACOX1的特异序列设计引物F／R和F／R，取待检虫体变性标本或无虫标本，采用改良蛋白酶K消化法提取DNA并作为模板进行聚合酶链反应扩增测序，再与已知mtDNACOX1序列比对测定符合率，该检测方法快速简便、特异性高，但至今尚无引物商品化试剂盒推出。

本例患者因未检出活虫、本院未开展相关病原学的病理检查项目，故暂时无法确诊，但根据患者的流行病学史、临床表现、实验室检测及辅助检查，在排除了其他可能的病因后，我们认为脑曼氏裂头蚴病诊断成立。

治疗

既往研究表明，对于致痫肉芽肿病灶，手术切除最为有效，术前及术中的电生理检测十分必要，采用立体定向手术可以减少切口面积并保证虫体完整。切除病灶时如果将虫体头节遗漏可能导致术后复发。对于有手术禁忌证、拒绝行手术治疗或术后预防复发的患者可经验性给予抗寄生虫药物如吡喹酮或阿苯达唑，但疗效目前尚不明确。

参考文献：

1.RengarajanS,NanjegowdaN,BhatD,etal.Cerebralsparganosis:adiagnosticchallenge[J].BritishJournalofNeurosurgery,,22(6):-.

2.SongT,WangWS,ZhouBR,etal.CTandMRcharacteristicsofcerebralsparganosis.[J].AjnrAmJNeuroradiol,,28(9):-.

3.SongT,WangWS,ZhouBR,etal.CTandMRcharacteristicsofcerebralsparganosis.[J].AjnrAmJNeuroradiol,,28(9):-.

编辑王张阳