儿童阵发性冷性血红蛋白尿1例
Casereportonachildwithparoxysmalcoldhaemoglobinuria
背景：
PCH（阵发性冷性血红蛋白尿）是一种罕见的综合征，由双相抗体介导，直接引起血管内溶血，是幼儿急性AIHA（自身免疫性溶血性贫血）最常见的病因之一。通常在儿童病*性疾病或免疫接种后出现。D-Ltest（冷热溶血试验）是PCH的诊断试验。本文报道1例以血管内溶血为主要特征的患儿被诊断为PCH。
病例介绍：
患儿女，3岁，既往体健。3天前有发热史，并伴有咳嗽和感冒。入院时尿液呈深红色至黑色，第二天，出现面色苍白，伴轻度*疸及轻度肝肿大。
实验室检查和输血治疗：
血常规示Hb4.5g/dl，网织红细胞、白细胞和血小板计数正常；血涂片示红细胞凝集，中等数量的球形细胞；生化示总胆红素56umol/l，直接胆红素9umol/l；尿常规示含铁血*素弱阳性，提示血管内溶血，镜下无胆汁及红细胞。肾功能紊乱伴高血尿素和血肌酐。这些结果表明血管内溶血伴轻度肾功能损害。
支原体和EBV阴性，未检测其他病原体。
输血后血红蛋白升至9.1g/dl。直接coombs试验C3d阳性，IgG阴性；D-Ltest阳性支持PCH的诊断。在温度小于20度的病房患者Hb进一步下降到6.5g/dl，随后再次进行输血并转入室温病房患儿好转并康复。这一事实进一步强调了PCH的诊断。出院时肾功能正常。
小结：
1、急性PCH发病率为5.1~10%，常发生在幼儿，平均年龄为5岁，男女比例为2.1:1；急性发作时病情严重，但多在发病后数天至数周内自行好转。慢性PCH罕见。
2、患儿通常有上呼吸道感染史。苍白、*疸和血红蛋白尿是最常见的临床表现，腹痛、发热也很常见。25%的病例会出现肝脾肿大。严重和快速进展性贫血出现时，外周血表现为网织红细胞相对减少，可能由于病*对骨髓的造血抑制或D-L抗体优先破坏红细胞的无效反应；球形红细胞增多；红细胞大小不等、红细胞碎片化、嗜碱性点彩、多色性、自凝集、红细胞吞噬和有核红细胞。
3、PCH的自身抗体被称为双相溶血素，在寒冷中使红细胞致敏，37℃时溶血。D-Ltest是PCH的特异性诊断试验。PCH病例都与抗P特异性相关，由于疾病的自限性抗体的滴度和热范围迅速下降，2到3个月后就无法检测到。
4、PCH急性发作通常很严重，但其特征是发病后几天到几周内自然消退，很少复发；病因多不明确，愈后良好，偶有死亡报道。治疗通常为支持性的护理，包括输血和取暖；或使用皮质类固醇；成人还可用环磷酰胺治疗；利妥昔单抗可治疗罕见的难治病例；血浆交换可清除抗体。
参考文献：GunawardenaD,VeluM,SenaviratneSN.Casereportonachildwithparoxysmalcoldhaemoglobinuria[J].IndianJournalofHematology,,28(2):-.
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翻译整理：王丹
审核：李小飞
排版：龙霏
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