哪家医院治愈白癜风 http://m.39.net/pf/bdfyy/坏死性游走性红斑（NME）是胰高血糖素瘤罕见的皮肤副肿瘤表现。胰高血糖素瘤是胰腺α细胞分泌胰高血糖素的肿瘤，在血糖调节中起重要作用。由胰高血糖素瘤引起的胰高血糖素水平升高可导致多种临床表现，包括体重减轻、糖尿病和NME。副肿瘤性皮肤表现的误诊可延迟胰高血糖素瘤的诊断。在这里，我们提出一个有趣的病例，慢性皮疹作为湿疹治疗超过4年，最近诊断为荨麻疹血管炎，而实际上为NME的胰高血糖素瘤。肿瘤切除后，皮疹完全消失了。图1
一位54岁白人男性，既往有高血压、高脂血症、胰岛素依赖型糖尿病和慢性皮疹病史，其中皮疹持续4年，于过去2周内出现持续恶化。约4年前患者被诊断出患有湿疹性皮肤病，并间歇性使用局部类固醇治疗，但反应不一。大约2个月前，他开始服用强力霉素和口服强的松治疗持续性皮肤损伤。然而，强的松使用后血糖控制效果不佳，血红蛋白A1c（HbA1c）从6.0%上升到10.0%。为了明确诊断进行皮肤活检，报告为荨麻疹血管炎。
图2
由于血糖控制不佳，泼尼松停药，并添加氨苯砜。在接下来的2周内，皮疹发展到双下肢、上肢，伴躯干肿胀和大疱，没有其他可识别的诱发因素。患者主诉在过去3个月内意外减重30磅，并否认有任何恶性肿瘤或自身免疫性疾病的家族史。患者同时否认吸烟、厌食或腹痛的病史。检查时，皮肤受累区域温暖，双下肢弥漫性红斑和水肿。右下肢、躯干、双侧上肢、手掌和足底溃疡明显（图1）。有伴随感觉异常的大泡。病人无法承受重量，双足出现剧烈疼痛。进一步的研究旨在排除皮疹和体重减轻的其他病因，包括营养缺乏、感染、自身免疫性疾病和隐性恶性肿瘤。
血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）分别在32（参考范围0-20mm/h）和8.05（参考范围1.0mg/dl）。对自身免疫性疾病和传染病病原学的综合研究均为阴性。由于他最近体重明显减轻，我们对胸部、腹部和骨盆进行了CT扫描，并进行了对比，以排除隐匿的恶性肿瘤，结果显示，胰腺中到远端有一个巨大的、异质性增强的肿块，大小为9.4×3.8cm，周围软组织呈低密度增厚（图2）。肿瘤标志物CA19-9为2.0（参考范围35u/ml），胰高血糖素升高至（正常值80pg/dl）。催乳素、T4和TSH水平在正常范围内。血红蛋白和红细胞压积分别为12.2（参考范围13.5-16.5gm/dl）和36.1（参考范围40-50%）。肝酶在正常范围内。没有白细胞增多或发热，表明蜂窝织炎的可能性较小。
图3
采用内镜超声（EUS）显示胰腺体/尾区等径肿块（6.5cm×3.8cm），并从肿块中获取细针抽吸（FNA）标本。免疫组化染色显示突触素、嗜铬粒蛋白、CD56、全细胞角蛋白阳性，胰高血糖素呈局灶性阳性，提示胰高血糖素瘤。他接受了远端胰腺切除术，包括脾切除术和胆囊切除术。组织标本显示胰腺高分化神经内分泌肿瘤，WHO1级。肿瘤细胞染色颗粒素、突触素阳性，核β连环素阴性。切缘无恶变。手术中收集的26个淋巴结均为阴性。皮损穿刺活检显示银屑病样炎症反应和融合性角化不全（图3）。肿瘤切除术后5天胰高血糖素水平从pg/ml降至25pg/ml。氨苯砜和强力霉素停药，病人出院回家。门诊随访6周，皮损完全消失。
NME是胰高血糖素的皮肤副肿瘤表现，并且可以是大约70%的患者中唯一呈现的特征。这种皮疹通常是瘙痒、疼痛、红斑和界限清楚的斑块，可能累及面部、躯干、四肢和会阴。皮肤病变的活检可能显示表皮棘层的浅表上皮坏死和空泡状角质形成细胞；然而，重叠的皮肤病如天疱疮、牛皮癣或湿疹有时会使诊断具有挑战性。由胰高血糖素瘤引起的高血清胰高血糖素水平具有胰高血糖素样肽（GLP-1）活性，可导致分解代谢状态和热量消耗的改变，从而导致体重下降。胰高血糖素诱导的分解代谢状态的直接或间接影响，导致表皮生长和更替所必需的脂肪酸、氨基酸和矿物质的缺乏，导致了NME特征性发现的发展。经外周血管途径间断输注氨基酸和脂肪酸已被成功地用于治疗胰高血糖素瘤综合征中的NME。然而，与胰高血糖素瘤综合征相关的其他症状并没有通过这种输注得到改善。奥曲肽治疗胰高血糖素瘤或手术切除肿瘤可使NME消失。
医博士编译自:KawsarHI,HabibA,SaeedA,etal.Unremittingchronicskinlesions:acaseofdelayeddiagnosisofglucagonoma.JournalofCommunityHospitalInternalMedicinePerspectives.;9(5):–.
作者：刘雅丽
来源：医博士
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