川至影像病例髂骨嗜酸性肉芽肿 [复制链接]

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是指一系列病因未明的、以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征的疾病，可发生于身体各系统。

嗜酸性肉芽肿（EGB）是一种局限于骨骼的特殊类型的组织细胞增生症，为良性骨肿瘤样病变，好发于儿童和青少年，男性略多于女性，是朗格汉斯细胞增生症中最常见的一种类型，约占60%，占骨肿瘤样病变的1%；EGB可发生于任何骨骼的任何部位，临床上以颅骨最为常见，其次为脊柱、骨盆和长骨，其中长骨依次好发于股骨、胫骨和肱骨的骨干、干骺端，罕见于骨骺。EGB主要临床表现为病变处疼痛或压痛，活动受限，局部肿胀，实验室检查可有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者红细胞沉降率加快。以组织细胞增生伴嗜酸性细胞、巨噬细胞、多核巨细胞等炎性细胞浸润为主要特征，免疫组织化学阳性指标有CD1α、S-及CD68，其中CD1α的特异度和敏感度最高。