嗜酸性肉芽肿性血管炎

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考研错题本内科学风湿 [复制链接]

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我们提到类风湿关节炎(RA),常常会联想到各种关节症状。其实类风湿关节炎还会有其他部位表现(并发症):比如眼睛、皮肤、肺部和肾脏等器官表现。类风湿关节炎患者的皮肤状况相较于其他并发症而言,一直都没有被大家特别重视。今天,就来和大家聊聊RA患者会出现哪些皮肤症状以及如何处理这些皮肤症状?

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类风湿关节炎结节

类风湿结节通常出现在较严重的类风湿关节炎患者中,一般位于皮肤下面,是一些质地较结实的肿块,通常会靠近受累关节生长。这些结节一般没有明显的痛感。如果出现在手臂表面,通常不会给人造成困扰,但是,如果出现在有摩擦或有压力的地方,比如腋下、脚底,就会感到疼痛或不适。

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皮肤血管炎

类风湿关节炎也可引起血管炎。大多数情况下,涉及小血管,特别是那些在末端向皮肤供血的血管,通常看起来像指甲附近的蓝色或紫色皮疹。更大的血管炎可能发生在较大的血管中,例如腿部的血管,并引起疼痛的皮疹或溃疡。如果不治疗,这些溃疡可能会感染。

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药物副作用(皮疹、红肿瘙痒、光敏感等)

用于治疗RA的某些药物也可能对皮肤有负面副作用。非甾体抗炎药(NSAIDs)和改善疾病的抗风湿药(DMARDs)通常用于缓解该疾病的疼痛症状,但有时会引起皮疹,这可能是对药物过敏反应的征兆。生物制剂的使用,也会让注射部位产生红肿、瘙痒、皮疹等不良反应。通常这些不良反应在注射结束后一段时间会慢慢消退。还有一些RA药物可能通过使皮肤变薄或干扰血液凝固而使皮肤更容易发生瘀伤。RA药物的另一个常见的副作用是增加对阳光的敏感性。

RA患者如何减少这些皮肤症状的产生呢?

1、规范用药是最重要的皮肤保护步骤

遵循医生处方药方案,不仅可以避免您的疾病的进展,将类风湿关节炎控制在低疾病活动度下,还可有效的避免类风湿结节和皮肤血管炎出现。至于药物产生的不良反应。通常,我们在遵循医嘱的使用下,这些不良反应是很少会出现的,有的不良反应也是一过性的,比如生物制剂的注射问题。

2、严重不良反应,请及时就医

对于少数患者对药物不良反应不耐受或不良反应较严重的情况,请不要慌张,及时就医,向医生详细说明您的情况,什么时间、使用什么样的药物,出现怎样的状况。医生会给予您最恰当的治疗措施的。或更改药物,提供适合您的治疗方案。

3、要记得防晒

防晒也是避免皮肤并发症的关键之一。防晒霜不是女性的专利,记得出门抹点防晒霜。如果您不喜欢防晒霜,也可以选择长袖长裤、帽子、遮阳伞来防晒。

4、良好的生活习惯可确保健康的皮肤

体重管理,健康饮食,并且试图减轻压力对任何慢性病都有巨大的好处。把自己照顾的越好,发生副作用的可能性就越小。

对于类风湿患者来说,一旦确诊类风湿,患者就需要警惕关节畸形。患者首先要做到的是早发现早治疗。其次,患者在治疗的时候需要做到达标治疗和规范治疗。所谓达标治疗,是指患者通过治疗得到临床缓解或进入低疾病活动度。临床缓解具体指的是患者各项生化学指标检查中的炎症指标达到正常水平。规范治疗指的医院进行专业检查治疗,而不是相信所谓的偏方疗法。

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1.肢体凉、麻、痛

包括肢体畏寒怕冷、麻木不适,以及肢体活动后疼痛。肢体活动后疼痛也称之为间歇性跛行,即指行走一段距离后出现的肢体肌肉部位酸胀疼痛,站立休息一会儿可缓解继续行走,再行走一段距离后又重复出现疼痛症状。此外,如果不活动即出现明显疼痛,可能提示疾病发展严重。上述症状提示您可能出现下肢动脉硬化闭塞。

2.肢体肿胀

特别要警惕的是晨起后减轻、下午加重的肢体水肿,或各种突发的肢体肿胀,这种情况很可能是静脉血栓,需要及时就诊。

3.肢体或足趾破溃

患有高血压或者糖尿病的老人,因为意外受伤出现肢体或足趾破溃,经过1~2周也无法愈合,有可能是下肢动脉硬化闭塞或糖尿病足的表现,要及时到血管外科就医。

4.脉搏减弱、消失

健康人可在腕部或脚面触及明显的动脉搏动,如果搏动减弱或消失,可能有动脉狭窄或堵塞。

5.静脉曲张

肢体出现青筋暴露,甚至瘙痒、发黑、破溃、静脉炎症等。

5.深静脉血栓

超声检查发现肢体静脉血栓要及时就诊血管外科,以免血栓脱落顺血流至肺动脉,出现致命的肺栓塞。

6.搏动性肿物

如果在颈部、肢体或腹部摸到搏动性肿物,且搏动频率与心跳相近,提示可能存在动脉瘤,要及时治疗,如果破裂会危及生命。

7.有血管斑块

体检通过超声检查发现有血管斑块要及时治疗。斑块如果脱落可能造成器官梗塞。

8.小中风与中风

突发眼睛视物不清、上肢或下肢活动障碍、失语、口角歪斜等症状,可自行恢复,称为小中风,但这往往是中风——脑梗死的前兆和危险信号。要及时看血管外科,以排除颈动脉、椎动脉或脑血管病变。

9.免疫性血管炎

有些血管炎累及小血管,是免疫疾病在微循环系统的一种表现,建议到风湿免疫科就诊。当然有些血管炎如大动脉炎累及大血管,需手术治疗时仍应就诊于血管外科。

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风湿性疾病是一组累及骨与关节及其周围组织及其其他相关组织的慢性疾病。

弥漫性结缔组织病-类风湿关节炎、红斑狼疮;脊柱关节炎-强直性脊柱炎;退行性疾病-骨关节炎

类风湿关节炎:侵袭性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫疾病。基本病理为关节滑膜的慢性炎症

病因:遗传感染环境(EB病*)

临床表现:关节内:晨僵、关节痛与压痛(最早小关节)、关节肿胀、畸形、特殊关节、关节功能障碍

关节外:皮肤类风湿结节(质硬无压痛对称)、类风湿血管炎、心脏受累(心包炎)、肺(间质病变、Caplan综合征)、眼(干眼症)、神经系统(压迫)、血液系统(正细胞正色素性贫血)、felty综合征(脾大、中性粒细胞减少、血小板减少、贫血)、肾

检查:X线:I关节端骨质疏松II关节间隙窄III关节面虫蚀样改变IV关节半脱位和关节破坏后纤维性和骨性强直。最有意义X线、CCP抗体、类风湿因子RF。关节畸形为晚期表现

治疗:非甾体(只改善缓解不能控制)、抗风湿药(首选不改善能控制)、糖皮质(改善不控制)、手术

系统性红斑狼疮:致病性自身抗体和免疫复合物形成,并介导器官、组织损伤的自身疾病

病因:遗传、环境、雌激素

发病机制:致病性自身抗体、致病性免疫复合物、T与NK功能失调

病理:苏木紫小体、洋葱皮样病变(脾中央动脉)

临床表现:发热、皮肤损害(蝶形红斑)、黏膜损害、关节痛无关节骨破坏、心血管(疣状心内膜炎)

检查:筛选-抗核抗体、确诊-抗dsDNA抗体、诊断-抗Sm抗体、判断最有价值-抗dsDNA抗体

治疗:糖皮质首选、免疫抑制剂、生物制剂、合并康磷酸脂综合征治疗

干燥综合征:侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺,B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。主要临床表现为干燥性角结膜炎、口腔干燥症、累及内脏

临床表现:猖獗龋(特征)、口干燥症、干燥性角结膜炎

治疗:尚无根治方法

原发性血管炎:血管壁炎症为特征的自身免疫性疾病。

发病机制:感染、巨噬细胞及其细胞因子、自身抗体、补体系统

检查:活检(金标准)

治疗:糖皮质激素(基础治疗)、免疫抑制剂

显微镜下多血管炎:主要累及小血管的系统性血管炎,累及肾脏与肺,无或很少免疫复合物沉积血管壁

治疗:诱导缓解首选足量糖皮质激素+环磷酰胺联合治疗。维持缓解小剂量糖皮质激素=免疫抑制剂。CD20单抗

贝赫切特病:白塞病,以口腔和外阴溃疡、眼炎、皮损为临床特征,累及多个系统的慢性疾病。病情反复发作和缓解的交替

临床表现:基本口腔溃疡(首发、最基本必须)、外阴溃疡、皮肤病变(最常见且有特异性)、眼炎

检查:针刺反应特异性较强

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