变应性血管炎是常见的血管炎，狭义的理解是典型的超敏反应血管炎，广义的理解包括多种疾病：过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、免疫性血管炎等。血管炎-变应性和血管炎-过敏性均属于皮肤的小血管炎，其病理表现和临床特点均有相似之处。两者的区别在于：血管炎-变应性以皮肤紫癜、关节炎、腹痛和血尿为主要表现，而血管炎-过敏性以皮肤损害、伴有多个脏器的损害为主要表现。
抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmicanti-body，ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体，与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegenergranulomatosis，WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称丘格-斯特劳斯综合征(Churg-Strausssyndrome，CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis，MPA)等，而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变、临床特点和实验室检查结果，因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎。临床上经常将主要诊断直接书写成ANCA相关性血管炎(ANCAassociatedvasculitis)。
变应性血管炎
目前尚无血管炎-变应性和血管炎-过敏性的编码“金标准”，现根据两种疾病的临床特点，结合疾病分类原则进行编码。根据年美国风湿病学会提出的2组疾病的诊断标准，这两类疾病在发病年龄，皮损以及其他器官受累方面具有不同的临床特点，其中血管炎-过敏性M31.0这组疾病发病年龄较大，皮肤损害较重，常累及肺和肾脏。在实验室检查中，血管炎-过敏性M31.0这组疾病抗肾小球基底膜抗体指标呈阳性。
案例1
患者男，35岁，因“双下肢紫癜样皮疹二十年，再发伴加重半年”入院。查体：体温36.5℃，平素稍有声音嘶哑、咳痰。双小腿下段见多发紫癜样皮疹伴陈旧性色素沉着，双足背多发色素沉着。门诊以“血管炎”收入院。出院诊断：免疫性血管炎。
编码分析：
以血管炎为主导词检索ICD-10第三卷，并未查找到修饰词-免疫性。由于过敏是免疫应答过强所致，是免疫学的一部分，所以变换修饰词-过敏性，
血管炎
-过敏性M31.0
核查ICD-10第一卷，M31.0是过敏性脉管炎[古德帕斯丘综合征]。
过敏性脉管炎[古德帕斯丘综合征]主要特征是肾炎和肺出血；结合实验室检查报告：抗肾小球基底膜抗体阴性。M31.0不是本病例的正确编码。
更换修饰词-变应性
血管炎
-变应性D69.0
核对卷一：D69.0变应性[过敏性]紫癜，D69.0才是本病例的正确编码。
ANCA相关性血管炎
2.1变应性肉芽肿性血管炎
变应性肉芽肿性血管炎是一种主要累及中、小动脉和静脉，以哮喘、血和组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎。
编码方法：以血管炎为主导词，查询到修饰词-变应性肉芽肿性M30.1。
案例2
患者女，64岁，以“双下肢紫癜、丘疹半月，加重1天”入院。查体：体温36.2℃。双下肢及足背可见大小不一密集分布的红斑、紫癜样丘疹，部分丘疹融合。实验室检查：抗肾小球基底膜抗体阴性，抗蛋白酶3抗体：31.5AU/Ml，既往史：支气管扩张病史20年。病理结果：局灶上皮增生，真皮浅层血管周围嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞及淋巴细胞浸润伴小灶变性坏死。出院诊断：免疫性血管炎。疾病编码：D69.0。
分析：
ANCA的靶抗原主要为髓过氧化物酶，其对微生物具有重要杀灭、吞噬效果，若中性粒细胞受到来自代谢产物、细胞因子的刺激，将产生ANCA，其中包含MPO、PR3抗体。抗蛋白酶3抗体(PR3)是活动性肉芽肿性血管炎及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体，与肉芽肿性血管炎的诊断和疾病活动
密切相关。
结合上述特征，出院主要诊断应为：变应性肉芽肿性血管炎，疾病编码M30.1。
编码查找：
血管炎
-变应性肉芽肿性M30.1
核对类目表：
M30.1多动脉炎伴有肺受累[丘格-斯特劳斯]变应性肉芽肿性脉管炎，所以M30.1才是本病例的正确编码。
2.2韦格纳肉芽肿(坏死性呼吸道肉芽肿病)
一种累及呼吸道的肉芽肿性炎症；主要侵犯小至中等血管，包括毛细血管、小静脉、小动脉及动脉；坏死性肾小球肾炎常见。
编码方法：主导词是“肉芽肿病”，修饰词-韦格纳M31.3；或直接通过人名韦格纳查询。
2.3显微镜下多血管炎
一种坏死性血管炎，主要累及毛细血管、微静脉或微动脉，坏死性肾小球肾炎极常见，肺毛细血管炎常见，中小动脉也可受累；通常无肉芽肿性炎症，可与肉芽肿性多血管炎相鉴别。
编码方法：多动脉炎-显微镜下M31.7。
根据临床诊断和实验室检查，结合案例分析，对变应性血管炎和ANCA相关性血管炎编码进行概括，见表1。
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