原创赵桂宪赵桂宪大夫
前言：我经常听到有同道说，你们搞的免疫病，不像血管病，有指南可循，比如急性脑血管病的病人来了，所有的病人都可以按指南用药，溶栓、取栓、抗血小板、他汀降脂稳定斑块，神经保护治疗等等，病人们可以得到同质化的治疗。你们的免疫病，没有统一标准，同一个病人，不同的医生可能给的诊断不同，给出来的治疗方案也有可能大不相同，尤其是免疫抑制剂的用药方案，更是大相径庭，好像更多是基于个人经验。听起来，结合现状，好像还真是这么回事。就我个人经验而言，我相信，我们的经验是传承前辈们经验的基础上在实践—思考—总结—再实践，不断实践，不断总结，最终形成自己的经验。
在年07月23日，我曾经发表过——中枢神经系统免疫病的“四个诊断和两个评估”这个内容，在-01-09在我的好大夫在线工作网站曾更新过此内容，距今又有1年8个月余了，总共有近1.8万的阅读量，相信有不少医生或患者从中受益。今天，我将重新加进新的体会和经验再次分享给大家，希望我们的经验对大家有所帮助。
神经系统疾病的诊断在既往用的是三阶段诊断法：即定向诊断、定位诊断（解剖学诊断）、定性诊断（病因诊断）。一般收住病房或进入专病门诊的病人基本上已经完成了定向诊断。剩下的就是最关键的定位诊断和定性诊断。根据病史询问和神经系统检查所获得的信息，结合相关化验和检查，加以分析而推断，一般就可以完成这两个诊断。
定位诊断也称解剖学诊断：由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同，当损伤累及不同部位时会出现不同的神经功能的障碍，会表现出不同的临床症状和体征。定位诊断是根据这些症状和体征，结合神经解剖、生理和病理知识，推断其病灶部位的一种诊断过程。在定位诊断过程中，秉承的是一元论，即无论症状多少，尽量将病变部位定在一处。定位诊断是神经系统疾病诊断过程中的中心环节。
定性诊断即病因的诊断：即对疾病做出病理、病因诊断。因为神经系统与其它系统有密切联系，且神经系统疾病不仅可由神经系统的疾病所致也可继发于其它系统疾病。
在我们的临床实际中，我们发现对于中枢神经系统免疫性疾病如多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘、脊髓炎、中枢神经系统血管炎、自身免疫性脑炎等，还有像视神经炎、免疫相关周围神经病等免疫性疾病，有些患者的疾病会不断复发，功能受损会越来越重，生活质量可能随之逐渐下降，这样的话，仅仅给患者做个定位诊断和定性诊断远远不能满足临床的需要，我们需要对患者的疾病时期，功能受损状态和免疫系统等做全面评估，而且是在病程中需要不断修正，才能对患者的下一步治疗做出更准确、更有利于患者的治疗方案。
我们的中枢神经系统免疫病属于慢病，如何更好得管理好这种慢病，对疾病进行有效的分期和功能评估以及定期或不定期地对全身状况和免疫系统做全面评估是非常重要的，因此，我们提出了免疫性疾病的“四个诊断和两个评估”。四个诊断就是：定位诊断、定性诊断、分期诊断和功能诊断，两个评估是身体一般状况评估和疾病相关评估，因为这涉及到我们对患者的急性期治疗和预防复发治疗的决策。
以“多发性硬化”为例，首次发作（分期诊断）的患者我们往往诊断中枢神经系统脱髓鞘病变或CIS(临床孤立综合症)，如果患者功能受损不重（非视神经、脑干或脊髓病变致失明、严重瘫痪或二便障碍）（功能诊断），由于首次发作的这类患者中约30%为良性型，可能以后不再会有复发了，故我们可以不用预防复发的药物，在进行疾病教育（如）基础上定期复查、随访。如果患者视神经、脑干或脊髓病变致失明、严重瘫痪或二便障碍，尽管在第一次治疗后患者的功能得到完全恢复，我们还是要引起高度重视，因为一旦复发，患者有可能出现严重的功能受损（功能诊断），那我们就需要对患者进行一个预防复发性治疗。
以“视神经脊髓炎”为例，视神经脊髓炎的发病率在亚洲人群中明显高于白种人，其病情往往重于MS，对激素的反应不如MS好，遗留的后遗症也较MS多，也容易反复发作，对这类患者的首次发作（分期诊断），我们需要评估首次发作时的功能受损情况（功能诊断）以及患者一般状况和免疫状态评估，以决定患者是否需要对患者进行预防复发治疗。
对中枢神经系统免疫性疾病的患者，我们还需全面评估患者一般情况和免疫状态（两个评估）。患者一般情况的评估包括年龄、性别、营养状况（一般身体状态、是否有骨质疏松等）、既往病史（是否存在高血压、糖尿病、心脏病等）等主要针对患者对激素和免疫抑制剂的耐受和副作用、剂量的选择等而做（第一个评估：身体一般状态评估），其次还要对患者的免疫状态做全面评估，如是否存在系统性风湿免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征等，化验血风湿免疫指标、中枢神经系统脱髓鞘抗体（如AQP4-IgG、MOG-IgG）、T/B淋巴细胞亚群分析以及磁共振、电生理等多方面疾病本身紧密相关的评估等，这有助于患者是否需要预防复发及治疗药物的选择（第二个评估：疾病相关评估），在视神经脊髓炎的患者中，这两个评估的重要性显得尤为重要。当然，功能诊断和两个评估相互之间有交叉，并未完全割裂。至于如何选择？选择什么？可能不同的医生有不同的见解，也希望大家多指导、多交流，相互补益，总结出对大家真正有用的内容。
对于复发的患者，根据患者的病程的进展(分期诊断)，功能受损（功能诊断），更要做好全面的两个评估。
除了神经系统自身免疫性疾病，其它的风湿免疫性疾病也需要如此的“四个诊断和两个评估”，只有做到了全面、准确的评估，我们才能对患者的病情了然于心，才能掌握全局，做出最佳的选择。在实际实施过程中，也要秉承毛泽东“战略与战术”的思想，中枢神经系统免疫性疾病也是个纸老虎，我们要在战略上藐视它，战术上重视它。
赵桂宪，临床医学博士，年本科毕业于西安交通大学临床医学院。年博士毕业于福建医科大学，年至今在医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长“中枢神经系统多发病变的诊断和鉴别诊断”，专长多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘病变的等中枢神经系统免疫性疾病，同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究，对周围神经病和神经遗传变性病也有一些自己的体会。