嗜酸性肉芽肿性血管炎

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TUhjnbcbe - 2020/11/22 13:26:00
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作者:医院杜旭峰;重庆医院任发亮;医院苏飞

病理特点及诊断线索:病变中央厚壁血管,可见鞋钉样内皮细胞(hobnailendothelium)中央扩张的血管周围可见薄壁的小血管增生淋巴细胞呈结节状浸润,伴嗜酸性粒细胞浸润ALHE组织病理学改变

图片来源于Pathpresenter[1]

ALHE通常表现为粉色到红棕色圆顶状丘疹或结节,好发于头皮、耳后区域

伍洲炜博士惠允

心得与感悟:

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多(AngiolymphoidhyperplasiawithEosinophilia)的本质是血管性肿瘤还是反应性增生尚存在争论[2]。由于一部分病例与创伤相关,有学者认为本病是继发于动静脉畸形(Arteriovenousmalformation;又名动静脉血管瘤Arteriovenoushemangioma)创伤后的一种反应性增生。

低倍镜下,经典的ALHE的组织病理学改变呈结节样结构,可见淋巴细胞结节样增生围绕在增生血管周围,增生的血管中央,通常可见一明显扩张的血管。高倍镜下,我们可以看到增生的血管的内皮细胞为特征性的鞋钉样内皮细胞,围绕在其周围,可见数量不等的淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润[3]。

在Dr.Elston的教学片库中有不少来自各地的类似切片,根据Dr.Elston的习惯,如果在动静脉畸形改变(主要组织病理学特征为同时存在厚壁及薄壁的血管增生、厚壁血管往往位于中央)的基础之上,既有淋巴细胞结节状的聚集、同时伴有嗜酸细胞浸润时称为“ALHE”(他们往往会在切片上标为“ALHc?E”,“c?”即代表“with、伴有”的意思);当淋巴细胞结节状聚集而不伴有嗜酸细胞浸润时,则称为“ALH”,切片上往往会标为“ALHwithoutE”。

本病与木村病(Kimura’sdisease)的鉴别非常重要。组织学上后者中央无具有鞋钉样内皮细胞的厚壁血管,血管增生不如ALHE明显,淋巴样结节增生伴嗜酸性粒细胞浸润发生的部位较深,皮下可见明显的嗜酸性粒细胞及淋巴滤泡生发中心。此外,木村病好发于东亚尤其是日本的青年人群,常与哮喘、鼻炎、湿疹等变应性疾病有关,并伴有淋巴结病、外周血嗜酸性粒细胞增多、IgE水平升高[4]。

关于ALHE的治疗,文献报道的方法包括手术切除、脉冲染料激光、冷冻手术和电切术、糖皮质激素局部注射,IFN-α、博来霉素、他克莫司软膏、美泊利单抗也都证实有治疗效果。

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致谢:

MUSCDr.DirkElston

医院伍洲炜

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参考资料[1]

Pathpresenter:

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