患者男，28岁
头面、躯干斑丘疹伴痒14年。
患者14年前，出现全身皮肤干燥，头面、颈及躯干部出现散在斑丘疹，剧烈瘙痒，曾诊断“特应性皮炎”，给予“左西替利嗪、氯雷他定”等治疗，控制不理想，后给予“强的松0.5mg/kg/d”治疗，症状缓解，但减量至20mg/d时，症状加重，后续反复发作，头面部斑丘疹、斑块逐渐增多，伴头发脱落。
血常规：白细胞计数12.73x10^9/L↑，嗜酸细胞绝对值5.11x10^9/L↑
IgE定量：.5IU/ml↑
自身免疫抗体：阴性
寄生虫抗体：阴性
心电图：窦性心动过缓、左心室高电压、室内传导阻滞、J点抬高
胸片、腹部彩超：未见明显异常
骨穿：骨髓增生活跃，巨核细胞增多，分类不明确细胞占1.0%，嗜酸细胞占17.5%，外周血占40.0%，请结合临床。
1、特应性皮炎？
2、嗜酸性粒细胞增多性皮炎？
3、高IgE综合征？
4、毛囊黏蛋白病？
5、蕈样肉芽肿？
下一步：
IHC:CD20散在少许细胞（+）、CD79a小灶（+）、CD30个别细胞（+）
TiA-1（+）、粒酶B少许细胞（+）、CD68散在细胞（+）、Ki-67约10-15%
CD2（+）、CD3（+）、CD4（+）、CD8少许细胞（+）、CD4＞2倍CD8
CD5（+）、CD7部分细胞（+）
TCR基因重排：TCRB、TCRD基因克隆性检测阳性
亲毛囊性覃样肉芽肿FolliculartropicMycosisFungoids（FMF）先后给予“异维A酸（20-30mgqd）、沙利度胺（50mgBid）、干扰素a-2b（万IUqod）、甲氨蝶呤10mgqw”等治疗。
外用：0.1%他克莫司乳膏、丙酸氟替卡松、氮芥溶液等。
随访：头面部、躯干、双上肢红斑、丘疹较前稍变平变淡，但反复发作。
亲毛囊性蕈样肉芽肿是一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤，属于蕈样肉芽肿(mycosisfungoides，MF)的一种亚型。FMF的发病率约占蕈样肉芽肿的10%，占皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)的4%。临床表现
FMF的临床表现多种多样，与MF一样也可以表现为斑片，斑块和肿瘤。但是与毛囊有一定的相关性，常表现为脱发，粉刺及红斑性的毛囊丘疹。此外，约30%的患者表现出痤疮样和酒糟鼻样改变，一些患者首发表现是同时出现在面部和躯干的多发性粟丘疹，约80%的患者发生脱发，眉毛受累具有高度的提示意义。
组织病理的5种模式
1）完整的毛囊伴亲表皮，伴或不伴粘蛋白的沉积
2）基底样毛囊淋巴样增生伴亲毛囊淋巴细胞浸润
3）伴有毛囊破坏的肉芽肿性皮炎
4）嗜酸性毛囊炎
5）亲毛囊性淋巴细胞浸润的毛囊囊肿
免疫组化
鉴于FMF中的肿瘤细胞是T淋巴细胞，可以检测pan-T细胞标记物的表达，例如CD2和CD3。抗原丢失可能有助于进一步的诊断鉴别。典型的情况是，CD4/CD8的比值会有有明显的变化，通常是CD4的表达占主导，比率为6-10:1。然而，值得注意的是，这种转变不仅是由肿瘤T淋巴细胞引起的，同时反应了表达CD4的朗格罕氏细胞数量增加。CD8阳性FMF病例也有个案的报道。同时在一些案例中，也存在不同程度CD30的表达，可能与大细胞转化相关。
鉴别诊断1.亲毛囊性淋巴瘤样丘疹病(LyP)：LyP与FMF的鉴别需要结合病史和临床表现，前者有一过性丘疹，病理上有CD30阳性大细胞浸润。
2.假淋巴瘤性毛囊炎：假淋巴瘤性毛囊炎主要表现为T细胞为主的亲毛囊性浸润同时伴有数目不等的S-和CD1a阳性细胞和B细胞。3.毛囊粘蛋白沉积症：以毛囊内的粘蛋白沉积为特征，而无显著的淋巴细胞亲毛囊性浸润，细胞异型性不明显。治疗FMF目前无特效治疗方法。皮损局限者可给予电子束照射、局部放疗。泛发者除光疗外，可给予维A酸口服、联合干扰素注射等治疗。皮肤病理科是我院重点发展的科室，隶属于皮肤科，是我省最早开展皮肤组织病理的单位之一。目前拥有多名资深皮肤病理专家负责阅片及病理报告签发，除负责本院病理诊断外，还承担全省慢性病防治机构、皮肤病防治机构的疑难皮肤病理会诊工作。病理室基础设施完善，特殊染色、免疫组化齐全，年标本量余张，可为本院医生及进修生病理学习提供良好的学习条件。欢迎热爱从事皮肤组织病理的同行参观交流学习。李佳峰南医院病理科医师，医学硕士。
罗颖副主任医师，医学硕士，美国南卡罗莱纳医学院皮肤科访问学者。研究方向为免疫相关性皮肤病及皮肤组织病理学。
薛汝增副主任医师，硕士生导师，美国Ackerman皮肤病理学院访问学者。广东省皮肤科优秀青年医师、中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会病理学组委员、广东省医学会皮肤性病分会第十二届委员会病理学组成员。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇