详细解读思路
01
患者信息及影像
男性，3岁。头部包块进行性增大5个月余。
02
影像学表现
颅脑CT示：图A?D，CT平扫示左侧额骨、蝶骨见溶骨性骨质缺损，边界清晰，周围无硬化边，伴有软组织肿块向脑外生长，边缘光滑，脑内无明显侵犯；
图E、F，横、矢状位CT增强示软组织肿块轻度均匀强化，两病灶间亦见强化软组织影；
图G，矢状位骨窗示骨质破坏，边缘光整，无硬化边；
图H，为颅骨容积重建，提示类圆形骨质缺损，边缘光滑、整齐。
03
手术病理及最后的诊断
左侧额骨、蝶骨溶骨性骨质破坏，考虑肿瘤样病变，以组织细胞增生症-嗜酸性肉芽肿可能性大。
04
诊断思路
1.有无病变：病变明确。
2.定位诊断：额骨、蝶骨均可见局限性骨质破坏，穿破颅骨内外板，见软组织肿块突向脑外；肿块与硬脑膜界限清楚，脑实质无侵犯；应考虑颅骨来源，向颅外侵犯。
3.定性诊断：
①男性儿童；
②颅骨多处溶骨性破坏，穿透颅骨内外板；
③骨破坏无硬化边，边缘光整，无膨胀；
④软组织肿块形态规则，边缘光滑；⑤脑膜及脑组织无侵犯，表现为推压或移位。后三点均支持为良性肿块，结合年龄、实验室检查等，诊断不难。本例经病理（图I）证实为：嗜酸性肉芽肿。
4.鉴别诊断：颅骨嗜酸性肉芽肿需与以下疾病鉴别：
①骨髓瘤：多见于40岁以上，表现为颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏，无骨膜反应，常见软组织肿块，尿检本-周氏蛋白常呈阳性；
②血管瘤：以中老年患者多见，表现为颅骨板障膨胀，内外板破坏，边缘轻度硬化，有时见自中心向四周放射状排列的骨间隔；
③转移瘤表现为颅骨多发或单发的骨质破坏，边界不清，病灶内无残留小骨片；
④骨纤维异常增殖症：病变范围较广泛，呈轻度膨胀性生长，骨密度常不均匀，可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度，常伴骨骼畸形。
05
特征表现
朗格汉细胞组织细胞增生症（Lundgrenhancelltissuehyperplasia），过去称组织细胞增生症，是一组原因不明的疾病。
分为嗜酸细胞肉芽肿、韩-薛-柯氏病（Hand-Schuller-Christiandisease，HSC）和勒-雪氏病（Letter-Siwedisease，LS）,好发于儿童，全身骨骼均可发病，造血功能旺盛的骨骼最容易受累，颅骨为著，又以额、顶骨多见。
骨朗格汉细胞组织细胞增生症基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主。病理表现主要为肉芽肿从髓腔生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部软组织肿块。实验室检查可有嗜酸性粒细胞增多，红细胞沉降率加快。早期或活动性肉芽肿表现为大小不等的圆形、类圆形或不规则溶骨性破坏，边界清楚，边缘无硬化；在病变修复时周边可有不同程度硬化。后期破坏区可出现小片致密骨质，呈典型“钮扣征”，为病灶修复的征象。CT显示骨质受侵犯的范围、边界、病灶内死骨、软组织肿块有较大价值；MRI对病灶范围、病灶内脂肪成分、软组织肿块改变以及病灶与硬脑膜、眼球等邻近结构关系的显示优于CT。
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