原发性颅内淋巴瘤(primarylymphomaofthebrain,PLB)是一种罕见的中枢系统肿瘤,近十多年来发病率随免疫抑制剂的应用有增加的趋势,临床表现主要呈占位性病变体征,无明显特异性,诊断率较低且误诊率较高。现将我科收治的原发性颅内淋巴瘤误诊为炎性肉芽肿1例报道如下。
1临床资料患者,女性,18岁,因“头痛呕吐伴左侧肢体乏力半月余”于年8月3日入院。查体:神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5mm,对光反射灵敏,左侧肌力Ⅳ+级,右侧肢体肌力Ⅴ级,肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。
行头部MRI:右侧颞顶叶占位,T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,增强示病灶均匀强化(图1)。考虑患者为炎性肉芽肿,予头孢唑肟及地塞米松联合治疗后患者自觉症状好转,复查MRI示病灶较前缩小,占位效应减轻(图2)。
家属要求出院,嘱患者外院继续予抗感染治疗半月。患者出院后间歇性头痛,偶有恶心呕吐,左侧肢体乏力。
年12月26日患者因上诉症状加重再次入院,查体:双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5mm,对光反射灵敏,眼球活动正常,左侧肌力Ⅳ级,右侧肢体肌力Ⅴ级,肌张力正常。行头部MRI检查示:右侧颞顶叶多发不规则结节影,T1WI呈低信号,T2WI呈等/稍高混杂信号,病灶周围水肿带明显,增强示病灶均匀强化(图3)。
行开颅部分占位切除术,术后病理诊断为(右颞顶叶)B细胞淋巴瘤(图4)。免疫组化:CK(-),CDS(-),CD2(-),CD3(-),S-(-),TTE3(-),GFAP(-),CD56(-),Syn(-),CgA(-),CD43(-),Bcl-2(-),Mum-1(-),cyclinD1(-),Ki-%(+),CD10(+),CD79a(+),CD20(+),LCA(+),CD34(-),MPO(-),TdT(-)。骨髓穿刺细胞学检查见淋巴细胞比值减低,细胞形态正常。手术切口愈合后转肿瘤科进一步行化疗。
2讨论原发性颅内淋巴瘤(PLB)是起源于脑组织的结外恶性肿瘤,约占中枢神经系统肿瘤的0.8%~1.5%,占结外淋巴瘤的4%~6%[1]。发病率随着人口老龄化及免疫抑制剂的应用近年来呈增加的趋势。
PLB可在任何年龄发病,男女性别无明显差异,发病部位为幕上多见[2]。大多数的PLB为B细胞淋巴瘤,主要组织类型来源于生发中心的弥漫大B细胞淋巴瘤,T细胞类型的发生率≤4%[3]。
PLB临床症状主要因其病理上的占位性病变或因弥漫性脑水肿引起,主要表现为颅内高压征,可伴有神经精神症状,癫痫少见。局灶性症状取决于肿瘤的部位和范围,主要表现为肢体无力或麻木,失语等。
原发性颅内淋巴瘤在T1WI呈等/低信号,T2WI呈等/稍高混杂信号,瘤周水肿及占位效应多为轻中度,重度者少见,MR增强扫描局灶性病变多呈均匀一致的明显强化,可有特征性的“尖角征”“握拳征”“蝴蝶征”等影像表现。
在影像学上需与以下疾病进行鉴别:(1)转移瘤:呈单一或多发病灶,多数发生在灰白质交界而非近脑表面,MR呈长T1长T2信号,水肿占位效应明显,边界不清;(2)胶质瘤:MR各序列上表现为混杂信号,瘤周水肿及占位效应明显,边界不清,增强后多呈不均匀强化;(3)炎性肉芽肿性病变:MR表现为T1低信号,增强后出现光滑环形强化,抗感染治疗有效;(4)脱髓鞘病变:MR表现为长T1长T2信号,有特征性的矢状位“直角脱髓鞘征”[4]。
原发性颅内淋巴瘤的临床表现及影像学检查缺乏特异性,误诊率较高,本病例中,患者第一次入院考虑颅内炎性肉芽肿性病变,予以能通过血脑屏障的头孢类抗生素辅助皮质类激素治疗后患者病情明显好转,复查头部磁共振病灶明显缩小,这更加证实了我们的初诊断,好转予出院。
于4月余后再次以颅高压症状入院,影像学检查多发结节样表现,周围水肿及占位明显,行占位部分切除后病理诊断明确为B细胞淋巴瘤,转肿瘤科行化疗。回顾病史,患者入院后一直无明显畏寒、高热等症状,病灶增强后呈均匀强化,无环形光滑环形强化,并不符合炎性肉芽肿性病变的表现。
虽予抗生素治疗后病情好转,但这不排除为患者对辅助于治疗的激素敏感致使病灶缩小。通过对此病例的学习,我们应提高颅内淋巴瘤MRI的诊断认识,结合病史及临床表现进行综合分析,对诊断困难的,及时辅于病理活检,降低误诊率的发生。
参考文献[1]RubensteinJ,FerreriAJ,PittalugaS.Primarylymphomaofthecentralnervoussystem:epidemiology,pathologyandcurrentapproachestodiagnosis,prognosisandtreatment[J].LeukLymphoma,,49(1):43-51.
[2]何光武,王斌,何江渡,等.原发颅内淋巴瘤的MRl诊断和鉴别诊断[J].中国CT和MRI杂志,,5(3):41-43.
[3]程岗,章翔.原发性中枢神经系统淋巴瘤[J].中华神经外科疾病研究杂志,,12(4):-.
[4]IngleseM,PetraccaM.Imagingmultiplesclerosisandotherneurodegenerativedisease[J].Prion,,7(1):47-54.
文献出处：华顺德,杨少春,丁观福,罗穆云.误诊为炎性肉芽肿的原发性颅内淋巴瘤1例[J].赣南医学院学报,,38(02):-.
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