嗜酸性肉芽肿性多血管炎
（eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA）定义
累及多系统+自身免疫性+嗜酸细胞↑+血管炎?
是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病。主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体血管炎。
机制
①ANCA介导
肾脏受累为主，可出现紫癜，肺泡出血，鼻窦炎，周围神经病变
②嗜酸粒细胞浸润介导
肺受累为主，心脏受累，胸腔积液和发热发生率更高
临床表现特点
①发热，全身不适症状常见
②多系统受累（详情见下图）
③大部分有多组鼻窦受累
大家有没有发现上图没有写肾脏受累呢？为什么呢？因为肾肾要求把累及肾脏的部分单独进行详细讲解！
嘿嘿，事实是因为图上看不到肾
诊断标准
6条，≥4条可诊断
①肺临床表现②血常规③神经病变，④鼻窦⑤肺CT⑥活检
3个临床表现，3个检查（血+影像+活检）
详细内容
治疗
诱导缓解治疗方案
①诱导治疗：主要包括：激素和（或）免疫抑制剂（例如：环磷酰胺）
②维持治疗：病情达到缓解后，推荐使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，
预后不良因素
下列每项计1分，总分5分→分数越高，预后越差。
胃肠道受累
心脏受累
肾功能不全→肾脏很重要年龄＞65岁
缺乏耳鼻喉部位受累的证据
肾脏受累
EGRA肾脏受累较显微镜下多血管炎或肉芽肿性多血管炎少见。
约1/3发生肾血管炎，且严重程度较低。
可迅速从单纯尿检异常发展为急性进展性肾小球肾炎，有些患者确诊时即出现慢性肾功能衰竭。
最具特征性的表现：寡免疫复合物，局灶性、节段性、坏死性伴或不伴新月体形成的肾小球肾炎。
偶见嗜酸粒细胞明显浸润的肾小管间质性肾炎
部分患者出现系膜增生性肾小球肾炎或局灶性、节段性肾小球硬化。
ANCA在EGPA中的临床价值??
临床和遗传学证据支持可使用ANCA检测来区分EGPA的两个不同亚组。然而，考虑到两种临床表型之间诸多特征的重叠性，不建议过高评价ANCA结果的临床意义：
（1）ANCA阴性和ANCA阳性的EGPA患者均可观察到肾小球肾炎或周围神经病变等血管炎的临床和/或病理特征；
（2）EGPA的一些临床表现，如周围神经病变或心肌病，可能是由于血管炎和嗜酸性粒细胞浸润的共同作用。不过，鉴于基因多态性可能与ANCA血清型相关，未来基于血清型的疾病分类可能影响EGPA的分类，即：PR3-ANCA和MPO-ANCA阳性的EGPA有可能被命名为PR3-ANCA和MPO-ANCA阳性嗜酸粒细胞性ANCA相关血管炎（AAV）。
?MPO-ANCA作为EGPA的分类标准?
包括EGPA在内的AAV的新分类标准尚未出炉（美国风湿病学会和欧洲风湿病联盟尚在讨论中）。虽然在过去的十年中，ANCA检测已经成为疑似EGPA患者的常规检查；但EGPA中MPO-ANCA敏感性仍较低(约30-35%阳性)。部分类似AAV的多种炎性疾病中也会出现MPO-ANCA阳性，需要结合临床实际情况来分析MPO-ANCA阳性。
???MPO-ANCA指导治疗决策???
EGPA患者ANCA阳性可能提示需要接受更强的免疫抑制治疗，例如加用环磷酰胺或利妥昔单抗。然而，不能单凭ANCA阳性而给予强化的免疫抑制治疗措施。对于美泊利单抗治疗MPO-ANCA相关EGPA患者的有效性和长期安全性（MIRRA）尚待证实：MIRRA试验显示抗IL-5的单克隆抗体可使EGPA患者临床获益，但大多数患者基线ANCA却是阴性的。故而认为，不建议根据MPO-ANCA的检测结果来决定是否处方利妥昔单抗或美泊利单抗，要根据临床实际情况而定。
??ANCA监测???
连续的ANCA监测对预测肾血管炎和/或肺泡出血患者的GPA和MPA复发有一定的价值。但在EGPA患者中，对于初始MPO-ANCA阳性的患者，动态监测ANC水平才有指导意义：MPO-ANCA的水平与疾病的活动性相关，可以作为指导这类患者治疗决策的指标。
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