一髓系肿瘤
（一）骨髓增殖性肿瘤(MPN)
1.慢性髓性白血病(CML)，BCR-ABL+
2.慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)
3.真性红细胞增多症（PV）
4.原发性骨髓纤维化(PMF)
lPMF，纤维化前期/早期
lPMF，明显的纤维化期
5.原发性血小板增多症(ET)
6.慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，非特指型（NOS）
7.骨髓增殖性肿瘤，未分类型
（二）肥大细胞增多症
1.皮肤肥大细胞增多症
2.系统性肥大细胞增多症
3.肥大细胞肉瘤
（三）伴嗜酸性粒细胞增多及基因重排的髓系/淋巴细胞系肿瘤
1.伴PDGFRA基因重排的髓系/淋巴系肿瘤
2.伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤
3.伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤
4.伴PCM1-JAK2融合基因的髓系/淋巴系肿瘤
（四）骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)
1.慢性粒单细胞白血病(CMML)
2.BCR-ABL阴性的不典型慢性髓性白血病（aCML）
3.青少年粒单细胞白血病(JMML)
4.伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)
5.MDS/MPN,未分类
（五）骨髓增生异常综合征(MDS)
1.伴单系细胞异常增生的MDS
2.伴环铁粒细胞增多的MDS
3.伴多系细胞异常增生的MDS
4.原始细胞过多型MDS
l红系统增多型
l伴纤维化型
5.伴孤立del(5q)的MDS
6.MDS,未分类分类型
7.儿童难治性血液细胞减少
（六）伴遗传易感性的髓系肿瘤
1.无既往病史或器官发育异常者
（1）AML伴遗传性CEBPA基因突变
（2）髓系肿瘤伴遗传性DDX41基因突变
2.既往有血小板疾病者
（1）髓系肿瘤伴遗传性RUNX1基因突变
（2）髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变
（3）髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变
3.伴有其它器官功能异常
（1）髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变
4.与遗传性骨髓衰竭综合征或端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤
（七）急性髓性白血病(AML)及相关的前体细胞恶性肿瘤
1.伴重现性基因异常的AML
（1）AML伴t(8;21)(q22;q22.1)；RUNX1-RUNX1T1
（2）AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)；CBFB-MYH11
（3）急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARA
（4）AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-KMT2A
（5）AML伴t(6;9)(p23;q34.1)；DEK-NUP
（6）AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA,MECOM
（7）AML(原始巨核细胞型)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL
（8）AML伴BCR-ABL1
（9）AML伴基因突变
lNPM1基因突变
lAML伴双CEBPA基因突变
lAML伴RUNX1基因突变
2.伴MDS相关改变的AML
3.治疗相关性髓系肿瘤
4.AML,NOSl
（1）微分化型AMLl
（2）未成熟型AMLl
（3）成熟型AMLl
（4）急性粒单核细胞白血病
（5）急性原始单核细胞/单核细胞白血病
（6）纯红血病
（7）急性巨核细胞白血病
（8）急性嗜碱粒细胞白血病
（9）伴骨髓纤维化的全髓性白血病
5.髓系肉瘤
6.唐氏综合征相关的髓系增殖
（1）一过性髓系增生异常
(2)唐氏综合征相关性髓系白血病
二原始浆细胞样树突细胞肿瘤
三急性混合细胞白血病(MPAL)
1.急性未分化型白血病
2.MPAL伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1
3.MPAL伴t(v;11q23.3);KMT2A基因重排
4.MPAL,B/髓系，NOS
5.MPAL,T/髓系，NOS
6.MPAL,NOS，罕见型
7.MPAL,NOS
四淋巴细胞系肿瘤
（一）前体淋巴细胞系统肿瘤
1．B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，NOS
2.伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
(1)B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2)；BCR-ABL1
(2)B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重排
(3)lB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1
(4)B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染色体
(5)B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染色体
(6)B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3);IL3-IGH
(7)B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1
(8)B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样
(9)B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21
3.T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
(1)早期T前体淋巴细胞白血病
4.NK淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
（二）成熟B细胞肿瘤
1.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
(1)单克隆B细胞增多症(MBL)
2.B幼淋细胞白血病（B-PLL）
3.脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）
4.毛细胞白血病
5.脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类
(1)脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤
(2)变异型毛细胞白血病(HCLv)
7.淋巴浆细胞淋巴瘤
8.未明意义的单克隆gIgM球蛋白病
9.重链病
（1）U重链病
（2）γ重链病
（3）α重链病
10.浆细胞骨髓瘤(PCM)
（1）意义未明的非IGM型γ球蛋白病
（2）浆细胞骨髓瘤
（3）浆细胞骨髓瘤变异性
l冒烟型（无症状型）浆细胞骨髓瘤
l非分泌型骨髓瘤
l浆细胞白血病
（4）浆细胞瘤
l骨孤立性浆细胞瘤
l骨外浆细胞瘤
（5）单克隆免疫球蛋白沉积病
l原发性淀粉样病
l轻链及重链沉积病
（6）浆细胞肿瘤伴副癌综合征
lPOEM综合征
lTEMPI综合征
11.粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT淋巴瘤)
12.结内边缘带淋巴瘤
（1）儿童结内边缘带淋巴瘤
13.滤泡淋巴瘤(FL)
（1）睾丸滤泡淋巴瘤
（2）原位滤泡恶性肿瘤
（3）十二指肠型滤泡淋巴瘤
14.儿童滤泡淋巴瘤
15.大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排
16.原发皮肤滤泡中心淋巴瘤
17.套细胞淋巴瘤(MCL)
（1）白血病性非淋巴结MCL
(2)原位套细胞恶性肿瘤
18.弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL,NOS）
19.富含T/组织细胞大B细胞淋巴瘤
20原发中枢DLBCL
21.原发皮肤DLBCL,腿型
22.EBV+DLBCL，NOS
23.EBV+皮肤溃疡
24.与慢性炎症相关的DLBCL
25.与纤维蛋白相关的DLBCL
26.淋巴瘤样肉芽肿病
27.原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤
28.血管内大B细胞淋巴瘤
29.ALK+大B细胞淋巴瘤
30.浆母细胞淋巴瘤
31.原发渗出性淋巴瘤
32.HHV8+DLBCL
(1)多中心CASTLEMAN病
(2)HHV8阳性DLBCL,NOS
(3)HHV8阳性嗜生发中心DLBCL
33.伯基特淋巴瘤
34.伯基特样淋巴瘤伴11q异常
35.高度恶性B细胞淋巴瘤(HGBCL)
（1）HGBCL伴MYC及BCL2和/或BCL6重排
(2)HGBCL,NOS
36.B细胞淋巴瘤，未分类型，有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之间的特征
（三）成熟T及NK细胞恶性肿瘤
1.T幼淋细胞白血病(T-PLL)
2.T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)
3.慢性NK淋巴细胞增殖性疾病
4.侵袭性NK细胞白血病
5.儿童系统性EBV+T及NK细胞淋巴细胞增殖性疾病
（1）儿童系统性EBV+淋巴瘤
（2）慢性激活性T及NK细胞EBV感染，系统性
（3）水疱种豆样淋巴增殖性疾病
(4)严重蚊虫叮咬过敏
6.成人T细胞白血病/淋巴瘤
7.结外NK/T淋巴瘤，鼻型
8.肠道T细胞淋巴瘤
（1）肠道病相关T细胞淋巴瘤
（2）单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤
（3）肠道T细胞淋巴瘤NOS
（4）胃肠惰性T淋巴细胞增殖性疾病
9.肝脾T细胞淋巴瘤
10.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
11.菌样肉芽肿
12.Sèzary综合征
13.原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病
（1）淋巴瘤样丘疹
（2）l原发皮肤间变大细胞淋巴瘤
14.原发皮肤T细胞淋巴瘤，罕见亚型
（1）原发皮肤γδT淋巴瘤
（2）原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞*性T细胞淋巴瘤
（3）原发皮肤肢端CD8+T细胞淋巴瘤
（4）原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病
15.外周T细胞淋巴瘤,NOS(PTCL,NOS)
16.血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)及其它T滤泡辅助细胞来源（TFH）的结内淋巴瘤
（1）AITL
（2）滤泡T细胞淋巴瘤
（3）结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型
17.间变大细胞淋巴瘤(ALCL)，ALK+
18.ALCL,ALK-
19.乳腺植入相关ALCL
（四）、何奇金氏淋巴瘤（HL）
1.结节淋巴细胞为主的HL
2.经典型HL(cHL)l
（1）结节硬化型cHLl
（2）富淋巴细胞cHLl
（3）混合细胞型cHLl
（4）淋巴细胞耗竭性cHL
（五）免疫缺陷相关淋巴细胞增殖性疾病
1.原发免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病
2.HIV感染相关的淋巴增殖性疾病
3.移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)
（1）非破坏性PTLD
（2）多形性PTLD
（3）单形性PTLD(B-及T/NK细胞型)
l单形性B细胞型PTLD
l单形性T/NK细胞型PTLD
（4）cHL型PTLD
4.其它医源性免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病
五、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤
（一）组织细胞肉瘤
（二）朗格罕细胞来源的肿瘤
1.朗格罕组织细胞增多症
2.朗格罕细胞肉瘤
（三）不确定的树突细胞肿瘤
（四）指状树突细胞肉瘤
（五）滤泡树突细胞肉瘤
（六）炎症性假瘤样滤泡/成纤维母细胞树突细胞肉瘤
（七）成纤维母细胞网状细胞肿瘤
（八）弥漫性青少年*色肉芽肿
（九）Erdheim-Cheter病
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