摘要
回肠末端是小肠病变的好发部位，但多数疾病无诊断金标准，患者的症状、体征和实验室检查等缺乏特异性，给疾病的病因诊断和治疗带来了不小难度。本例患者病史长，以口腔、外阴和回肠末端溃疡为主要表现，先后并发不全性肠梗阻、消化道出血，经消化内科、消化外科、病理科、影像科等多学科协作诊治，最初考虑白塞病可能，最终诊断为CD，经积极治疗病情得以控制。
回肠末端溃疡病因鉴别较为困难，不能根据内镜下表现诊断病变性质，病理组织学检查虽可排除恶性病变，但前提是选取的活组织检查（以下简称活检）组织必须具有代表性，即没有漏检溃疡病灶。手术病理可以明确回肠末端溃疡的病因，但需要多学科协作，选择适当的手术时机、适合的术式，进一步优化术后治疗方案，才能改善患者疾病预后。现报告1例以口腔溃疡、外阴溃疡和回肠末端溃疡为主要表现的CD患者的多学科协作诊治经过，旨在为该类患者的临床诊治提供参考。
病例介绍
患者女性，55岁，因"反复口腔溃疡6年，外阴溃疡并腹痛半年"于年11月7日就诊于空*医院消化内科。患者于年无明显诱因反复出现口腔溃疡，3～4次/年，溃疡多为单发，局部使用"西瓜霜喷剂、醋酸地塞米松黏贴片等"疗效一般，多于1～2周逐渐消退。年5月患者口腔溃疡频发，1～2次/月，并出现外阴溃疡，医院就诊并采用局部外用药物（具体药物不详）对症治疗后，外阴溃疡逐渐愈合。同期，患者自觉左下腹中度疼痛，以进食后为著，疼痛性质不明，每次持续约半小时后自行缓解，伴纳差，体型日渐消瘦。年10月25日医院行结肠镜检查，结果示回肠末端可见长径约4cm的环形溃疡。为进一步明确诊治，于年11月1日至空*医院门诊就诊，于11月7日被收治入院。患者12年前因胆囊结石医院行胆囊摘除术，近3个月体质量下降约10kg。入院时体格检查：体温为36.4℃，脉搏为86次/min，呼吸频率为20次/min，血压为97/56mmHg（1mmHg＝0.kPa），BMI为14.5kg/m2，精神差，消瘦体型，中度贫血貌，腹凹陷，左下腹压痛阳性，无反跳痛，肠鸣音约4次/min。
1．临床检查：
年11月7日血常规检查结果示，红细胞计数为3.27×/L，血红蛋白水平为82g/L，平均血红蛋白水平为g/L，平均红细胞体积为81.0fL，白蛋白水平为30.5g/L，钾离子水平为2.89mmol/L。凝血功能指标均无异常。肿瘤标志物如癌胚抗原、甲胎蛋白、糖类抗原72-4（carbohydrateantigen72-4,CA72-4）、CA19-9、CA均无异常。ESR为73mm/1h，超敏CRP水平为33.2mg/L，降钙素原水平为0.μg/L。结核感染T细胞斑点试验和自身抗体检测均呈阴性。年11月1日胸部平扫未见活动性病变，胸腹腔未见明显肿大、融合、不均匀强化淋巴结，未见大中血管管腔狭窄、扩张、充盈、缺损、动脉瘤等。年11月1日门诊肠道双源CT检查结果示，回肠末端局限性肠壁增厚、僵硬，黏膜强化明显，周围渗出，提示炎症改变可能，局部紧贴其后方乙状结肠、前方回肠和下方膀胱，局部乙状结肠、回肠、膀胱壁增厚（图1）；肠系膜见稍大淋巴结；肝囊肿；胆囊未见明确显示。年11月7日腹部立位X线片示腹部肠管积气，中腹部可见数个不典型气液平面。年11月8日结肠镜检查见回盲瓣肿胀、瓣口狭窄，镜身尚可通过，进镜至回肠末端可见不规则巨大黏膜凹陷，底覆白苔，周边黏膜不规则隆起，病变致肠腔狭窄、肠壁僵硬，提示回肠末端黏膜病变（图2）；余所见黏膜光滑、柔软，血管纹理清晰，皱襞排列整齐，肠腔扩张度好，未见隆起和凹陷性病变。遂接触性取材，质脆，活检组织4块。病理组织学检查结果示回肠末端急性炎症性渗出伴坏死，淋巴组织增生（图3），T淋巴细胞占优势；未检测到结核分枝杆菌DNA。免疫组织化学检查结果示CD20、CD3均阳性，细胞核增殖抗原Ki-67阳性率为20%，CD56和细胞角蛋白单克隆抗体均呈阴性。原位杂交法EB病*编码的RNA（Epstein-BarrvirusencodedRNA,EBER）呈阴性。过碘酸希夫反应（periodicacid-Schiffstain,PAS）、抗酸、六铵银染色均呈阴性。年11月11日胃镜检查（图4）示慢性萎缩性胃炎。
图1年11月1日门诊肠道双源计算机断层扫描结果 A 冠状位可见回肠末端肠壁局限性增厚、强化（箭头所示） B 冠状位可见病变肠管与乙状结肠和膀胱关系密切，局部乙状结肠、回肠、膀胱壁增厚（箭头所示） C 横断面可见回肠末端肠壁局限性增厚、强化(箭头所示) D 横断面可见病变肠管与乙状结肠和膀胱关系密切，局部乙状结肠、回肠、膀胱壁增厚（箭头所示）
图2年11月8日结肠镜检查结果 A 回肠末端病变致肠腔狭窄 B 回肠末端巨大溃疡，底覆白苔 C 回盲瓣口进镜即可见巨大黏膜凹陷 D 回盲瓣肿胀，瓣口狭窄
图3年11月9日病理组织学检查结果 苏木精-伊红染色 A 急性炎症性渗出伴坏死 低倍放大 B 肉芽组织（箭头所示）高倍放大
图4年11月11日胃镜检查结果 A 食管黏膜未见明显异常 B 胃体黏膜呈橘红色，未见明显异常 C 胃角光整 D 胃窦环周黏膜色灰红、灰白相间，以白相为主，提示萎缩性胃炎
2．临床诊断：
初步诊断为：①回肠末端溃疡并狭窄，白塞病、小肠恶性淋巴瘤不除外；②不全性肠梗阻；③营养不良；④肝囊肿；⑤胆囊切除术后。术后诊断为：①CD；②右半结肠切除术后；③部分回肠切除术后；④回肠造瘘术后；⑤营养不良；⑥肝囊肿；⑦胆囊切除术后。
3．临床治疗：
年11月7至11日予以营养支持，补充白蛋白，补液纠正电解质紊乱。年11月12日经第1次多学科协作讨论后，自11月13日起予口服醋酸泼尼松片40mg/d，每周减5mg/d；同时加服雷贝拉唑肠溶片10mg/d、醋酸钙胶囊0.6g/d。年11月17日正电子发射计算机断层显像（positronemissiontomography-