患者女,57岁
主诉
双胫前多发淡*色环状斑疹3年余。
现病史
患者于大约3年前右胫前发生淡*色斑疹,无不适感,未诊治。皮损逐渐呈环状扩大并增多,半年前左胫前发生类似皮疹,为明确诊断就诊我科。
既往史
无糖尿病及其他系统疾病史及家族史,无外伤史。
体格检查
生命体征正常,浅表淋巴结无肿大。心肺腹部无异常体征。皮肤专科检查:双胫前多发大小不等淡*色环状斑疹,皮疹边缘有轻度浸润感,中央轻度萎缩。
皮疹临床表现
实验室检查
三大常规及空腹及三餐后2小时血糖均正常,其他生化检查均正常,甲状腺功能正常。
组织病理检查
表皮大致正常,真皮深部大片胶原变性坏死灶,周围淋巴组织细胞及多核细胞栅栏状浸润。
(HE*40)
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诊断
类脂质渐进性坏死
Necrobiosislipoidica
陈思远医生点评
类脂质渐进性坏死病因不明,显示与糖尿病密切相关,但只有少部分糖尿病患者合并本病。文献报道,本病还可以与其他内分泌疾病(如甲状腺疾病)合并发生,还可合并炎性肠病和血管炎。
本病女性明显多于男性,各年龄组均可受累,但常见于31-40岁(常与糖尿病相关)或41-50岁(与糖尿病不相关),儿童少见。有文献将发生于青少年称为Ⅰ型类脂质渐进性坏死,发生于成人糖尿病称为Ⅱ型类脂质渐进性坏死。
临床上,皮疹常对称分布于下肢,可单发也可多发,也可发生于上肢、躯干或面部。新发皮疹常为红褐色,随着进展,皮损中央淡*色,边缘暗红色或紫红色,现状不规则,表面可有鳞屑和明显扩张的毛细血管。典型的皮损有时如同硬皮病样斑块,常有轻度隆起的边缘。非典型皮疹有丘疹、结节、坏死、溃疡。
病理上,典型病理改变是栅栏状渐进坏死性肉芽肿。表皮改变常不明显,真皮下层常出现大片融合的渐进性坏死,真皮浅层和皮下脂肪层也可受累。渐进性坏死灶由嗜酸性、肿胀或变性的胶原纤维构成,坏死区弹性纤维消失,周围可见数量不等的淋巴细胞和组织细胞,有时可见上皮样组织细胞和多核细胞。常见浆细胞。仔细观察可见病灶内的血管病变。糖尿病患者常合并弥漫型类脂质渐进性坏死病变。少见病理改变表现为结节病型和穿通型类脂质渐进性坏死病变。
诊断上主要要和环状肉芽肿、类风湿结节、光化性肉芽肿、多形性肉芽肿及渐进坏死性*色肉芽肿相鉴别。
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