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事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。
——萨迪
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第十四章
风湿免疫性疼痛疾病
第十节结节性多动脉炎
1．免疫学检查7％～36％的患者乙型肝炎病*表面抗原（HBsAg）阳性。本病中约20%患者抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，主要是核周型-ANCA阳性。
2．彩色多普勒超声中等血管受累，可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤形成，小血管受累者探查困难。
3．CT和磁共振成像（MRI）较大血管受累者可查及血管呈节段性分布，受累血管壁水肿等。
4．静脉肾盂造影可见肾梗死区有斑点状充盈不良影像。如有肾周出血，则显示肾边界不清和不规则块状影，腰大肌轮廓不清，肾盏变形和输尿管移位。
5．选择性内脏血管造影可见到受累血管呈节段性狭窄、闭塞，动脉瘤和出血征象。动脉瘤最常见于肾、肝以及肠系膜动脉。该项检查在肾功能严重受损者慎用。
6．病理检查对于有症状的组织可先行组织活检，。临床常进行活检的组织包括皮肤、腓肠神经、睾丸以及骨骼肌。组织学的发现为灶性的坏死性血管炎，血管壁通常伴有炎症细胞浸润。
采用年美国风湿病学会的分类标准：①体量下降≥4kg（无节食或其他原因所致）；②网状青斑（四肢和躯干）；③睾丸痛和/或压痛（并非感染、外伤或其他原因引起）；④肌痛、乏力或下肢压痛；⑤多发性单神经炎或多神炎；⑥舒张压≥90mmHg；⑦血尿素氮＞mg/L或肌酐＞15mg/L（非肾前因素）；⑧血清乙型肝炎病*标记（HBsAg或HbsAB）阳性；⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）：⑩中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。上述10条中少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。
需与以下疾病相鉴别：
1．显微镜下多血管炎①以小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）受累为主。②可出现急剧进行性肾炎和肺毛细血管炎，肺出血。③周围神经受累较少，约占10%～20％；④p-AN-cA阳性率较高，约占50％～80％。⑤与HBV感染无关。⑥治疗后复发率较高。⑦血管造影无异常，依靠病理诊断。
2．变应性肉芽肿性血管炎①病变可累及小、中口径的肌性动脉。也可累及小动脉、小静脉。②肺血管受累多见。③血管内和血管外有肉芽肿形成。④外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织嗜酸性粒细胞浸润。⑤既往有支气管哮喘和/或慢性呼吸道疾病的病史。⑥如有肾受累则以坏死性肾小球肾炎为特征。⑦2/3患者ANCA阳性。
应根据病情决定治疗方案，目前该病治疗的主要用药是糖皮质激素联合免疫抑制剂。
1．糖皮质激素是治疗本病的首选用药。一般口服泼尼松1mg/（kg·d),3～4周后逐渐减量至原始剂量的半量（减量方法依患者病情而异，可每10～15天减总量的5％～10％）伴随剂量递减，减量速度越加缓慢，每日或隔日口服5～10mg时，长期维持一段时间（一般不短于1年）。病情严重肾损害较重者，可用甲泼松龙1.0g/d静脉滴注3～5天，以后用泼尼松口服，服用糖皮质激素期间要注意不良反应。
2．免疫抑制剂通常首选环磷酰胺与糖皮质激素联合治疗。环磷酰胺剂量为2～3mg/（kg·d）口服，也可用隔日mg静脉滴注或按0.5～1.0g/m2体表面积静脉冲击治疗，每3～4周次，连用6～8个月，根据病情。以后每2～3个月，1次至病情稳定1～2年后停药。用药期间注意药物不良反应，定期检查血、尿常规和肝、肾功能。
3．HBV感染患者用药与HBV复制相关患者，可以应用小剂量糖皮质激素，尽量不用环磷酰胺，必要时可试用吗替麦考酚脂，每日1.5g分2次口服。应强调加用抗病*药物，如干扰素α-2b、拉米夫丁等。
4．扩血管，抗凝药物。
5．免疫球蛋白和血浆置换重症结节性多动脉炎患者可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗。血浆置换能于短期内清除血液中大量免疫复合物，对重症患者有一定疗效。
未经治疗的结节性多动脉炎的预后极差，5年生存率仅有13%。常见死亡原因包括心、肾或其他重要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂等。自从应用激素和环磷酰胺治疗结节性多动脉炎后，患者的5年生存率显著提高，可达80％。治疗中可发生潜在致命的机会性感染，应予注意。年龄50岁患者预后差。
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