嗜酸性肉芽肿性血管炎

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TUhjnbcbe - 2021/2/15 21:19:00
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作者简介

张万宇,北医院检验科,检验技师,参与发表多篇科研论文及科普文章。

ANCA(Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibodies)抗中性粒细胞胞浆抗体,是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成份为靶抗原的自身抗体,对系统性血管炎、炎症性肠病等多种疾病的诊断和鉴别诊断具有重要的意义,已成为自身免疫性疾病非常重要的一项常规检测项目。

ANCA的检测方法

1间接荧光免疫(IIF)是实验室检测最经典的方法,并且至今仍被作为ANCA筛检的“金指标”,是常用于ANCA的筛查实验。间接免疫荧光可区分出两种荧光模型:

①胞浆型cANCA(左图)

注:左图为两基质生物玻片,左一为乙醇固定的粒细胞,左二为猴肝

②核周型pANCA(右图)

注:右图为两基质生物玻片,右一为乙醇固定的粒细胞,右二为猴肝

2酶联免疫吸附实验(ELISA):此方法为定量实验,可检测蛋白酶3、乳铁蛋白、髓过氧化物酶、弹性蛋白酶、组织蛋白酶G等。间接免疫荧光法加ELISA方法联合检测则可使诊断特异性提高98%。3免疫印迹(WesternBlot):此方法为定性实验,可以在间接免疫荧光筛查实验阳性时排除干扰、确认靶抗原,其中靶抗原包括:髓过氧化物酶(MPO)、蛋白酶3(PR3)、抗肾小球基底膜抗体(GBM)。

临床意义

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cANCA:抗原主要为蛋白酶-3(PR3-proteinase)。阳性主要见于韦格纳肉芽肿,阳性率占80%,且与病程、严重性和活动性有关;是韦格纳肉芽肿(WG)病的特异性抗体。cANCA阳性也可见于少数显微镜下多血管炎(MPA)过敏性肉芽肿性血管炎(CSS)、结节性多动脉炎(PAN)、少数巨细胞动脉炎等。

2

pANCA:目前所发现的pANCA的靶抗原有髓过氧化物酶(MPO)、乳铁蛋白、弹性蛋白酶、组织蛋白酶G、溶菌酶和β-葡萄糖醛酸酶。阳性见于显微镜下多血管炎(MPA)、坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、过敏性肉芽肿性血管炎(CSS),还可见于炎症性肠病、自身免疫疾病等。

3

ANCA相关性血管炎常见脏器受累表现以及发生率

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎间接免疫荧光法和ELISA法联合检测的结果解读

1.ANCA相关性血管炎

2.ANCA阳性的非血管炎性疾病

3.引起ANCA阳性的感染性疾病

4.药物引起ANCA阳性血管炎性疾病

可引起ANCA阳性血管炎的药物有丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、甲巯咪唑等。最为常见的是丙基硫氧嘧啶引起的PANCA阳性,其特点是滴度高,靶抗原主要是髓过氧化物酶(MPO),也可同时伴有或单独出现其他靶抗原,如蛋白酶3(PR3)、乳铁蛋白、组织蛋白酶G等。停止丙基硫氧嘧啶用药后,临床症状好转,ANCA转阴。

注意事项

1.应用两基质(乙醇固定的粒细胞,猴肝)间接免疫荧光法检测SLE(系统性红斑狼疮)中的ANCA时,由于ANA干扰可产生31.2%的假阳性结果,主要为均质型ANA(占77.8%),所以在使用间接免疫荧光法检测ANCA时可选择三基质(乙醇固定的粒细胞,甲醛固定的粒细胞,Hep-2+乙醇固定的粒细胞)或四基质(乙醇固定的粒细胞,甲醛固定的粒细胞,Hep-2+乙醇固定的粒细胞,Hep-2细胞)生物玻片检测

2.结合ELISA定量方法或免疫印迹(WB)定性方法检测ANCA靶抗原以避免干扰,可提高结果的准确性和ANCA临床应用价值。

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