嗜酸性肉芽肿性血管炎

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TUhjnbcbe - 2021/3/3 15:50:00

近日,来自印度马德里的Silva博士等人在IntJDermatol刊文,报道了一例表现为儿童面部丘疹的少见病例,一起来学习。

病例介绍

患儿为2岁男孩,因面部扁平丘疹2月就诊(图1)。否认其他症状,查体未见其他异常。血常规和生化检查未见异常。患儿数月内无呼吸道、胃肠道、泌尿生殖系统或神经系统病史。此外,患儿无其他皮肤病的个人史及家族史。

图1临床表现

面部丘疹环钻活检示真皮乳头层嗜酸性胞浆的多形性组织细胞浸润,边界较清(图2),高倍视野可见散在淋巴细胞,无Touton细胞和泡沫细胞(图3)。免疫组化示组织细胞表达ⅩⅢa因子(图4),不表达S。

图2组织病理(HE染色,×10)

图3组织病理(HE染色,×40)

图4免疫组化染色(ⅩⅢa因子),×10

根据临床表现、组织病理及免疫组化检查,最终诊断良性头部组织细胞增生症(benigncephalichistiocytosis,BCH)。

病例学习

BCH是一种罕见的组织细胞性疾病,由Gianotti等人首先于年描述。BCH病因不明,通常累及3岁以下儿童,无性别差异。许多学者认为BCH可能是幼年性*色肉芽肿的亚型。

BCH临床特征为头颈部*棕色斑丘疹,直径2~5mm,偶尔可累及体表其他部位。此病常在数月内出现消退,愈后不留瘢痕。尚无黏膜或内脏受累的报道,不过有数篇报道此病与尿崩症相关。

BCH有3种组织学表现:苔藓样型、弥漫型和真皮乳头型。真皮乳头型BCH特征表现为浅层境界清楚的细胞浸润,浸润细胞为组织细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞。组织细胞表现为多形核、核深染、胞浆丰富。

弥漫型和苔藓样型少见,其特点分别为胞浆稀少的小型组织细胞呈弥漫性或苔藓样浸润。通常无Touton细胞和泡沫细胞。此病免疫组化结果为ⅩⅢa因子、CD68、HAM56阳性,S(朗格汉斯细胞标记)阴性。

BCH有自愈性,通常不需要治疗,仅建议临床密切随访。

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

首发:皮肤时间

排版|费肥肥

参考文献:

VilasBoas,P.,Suárez‐Fernández,R.andCampos‐Domínguez,M.(),Flat‐toppedpapulesonthefaceofayoungboy.IntJDermatol,57:-.doi:10./ijd.

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