那些年，我们看过的皮肤病(13)
医院
张颖，阎衡，冯林，余音，郝进，刁庆春
61岁男性，右下颌肿块1年，无痛痒
PE：右下颌鸽蛋大小橘红色肿块，质中，表面光滑，可见毛细血管扩张
您的诊断？
1
*瘤？
2
结节型淀粉样变？
3
胶样粟丘疹？
4
其他？
系统检查：未见明显异常。
辅助检查：甘油三酯及总胆固醇正常。
组织病理
组织病理：表皮轻度萎缩变平，真皮浅中层为主见团块状均一物质沉积。
组织病理
组织病理：真皮中深层血管及附属器同样可见均一状物质沉积，伴血管和附属器破坏。
组织病理
组织病理：部分区域见混合炎细胞浸润，有较多浆细胞。
组织病理
甲基紫染色：阳性。
组织病理
甲基紫染色：深部血管及附属器阳性染色。
最终诊断：结节型淀粉样变
结节型淀粉样变
是淀粉样变的罕见亚型，多表现棕红色单发或多发的结节，皮损常呈蜡样外观，表面可有萎缩或溃疡，大多数结节型淀粉样变病例局限于皮肤，约7%的患者发展成系统性淀粉样变。偶有合并单克隆异型蛋白血症、浆细胞样淋巴瘤、干燥综合征、蛋白尿、骨髓异常等的报道。
本病的组织学改变不能与系统性淀粉样变区分。淀粉样蛋白沉积出现在真皮乳头层和网状层，也可累及皮下脂肪。有时脉管系统和神经鞘可以累及。特征性的表现为血管周围和淀粉样蛋白沉积边缘有浆细胞浸润。偶见明显的异物巨细胞反应和（或）钙化。
结节型淀粉样变：下肢的多发皮损。
结节型淀粉样变：面部单发结节，表面蜡样光泽。
鉴别诊断
1
结节性*瘤
2
胶样粟丘疹
2
其他
结节性*瘤
本病为*瘤病的一种，最常见于家族性异常β脂蛋白血症III型，也见于其他类型高脂血症患者，可伴外周血管疾病。临床表现为坚实的*红色丘疹和结节，常发生于膝、肘、臀部的伸侧，也可发生于手和掌。
病理上，本病由多个结节组成，位于真皮网状层，有时在皮下。不同进展阶段有不同表现，早期皮损中以*瘤细胞为主，伴有成熟纤维。偶尔可见含有胆固醇裂隙的异物巨细胞肉芽肿。后期纤维化显著，*瘤细胞数量减少。有时可见血管周围慢性炎症细胞浸润。
结节性*瘤
临床表现为坚实的*红色丘疹、结节，多见于肘、膝等伸侧部位。
组织病理学：真皮内多发结节性细胞团块
组织病理：高倍可见大量组织细胞聚集，胞浆泡沫化；混有慢性炎细胞浸润。
胶样粟丘疹
本病又称胶样假性粟丘疹或皮肤胶样变性，是由表皮角质形成细胞及真皮的弹性纤维退行性变形成。表现为曝光部位有淡*色透明的丘疹或斑块，用针挑破后可挤出有粘性胶样内容物。一般分为儿童和成人两型。前者在儿童或少年期发病，至青春期后即自行消退，常有家族史。后者多见于室外工作者、石油工人，可能与长期受日光暴晒有关。皮疹可表现为较大透明丘疹，还可见淡*色、橘*色或正常皮色的结节或斑块，斑块上有时可见毛细血管扩张。
组织学上可见典型的嗜酸性、无定形的、自发荧光的和带有裂隙的物质沉积，往往局限于真皮浅层或浅中层，含有正常胶原的境界带将其与表皮分离。耐淀粉酶PAS染色阳性，刚果红及甲基紫染色阳性。
胶样粟丘疹
鼻部的淡*色丘疹，部分融合成斑块。
胶样粟丘疹
真皮浅层见局限性均一状、无定形物质沉积，境界清楚。
其他
其他表现为淡*色、*红色丘疹、结节的疾病同样需要与本病鉴别。如Rosai-Dorfman病、隆突性皮肤纤维肉瘤、皮肤纤维瘤等。Rosai-Dorfman病临床表现型为*瘤样丘疹或结节，皮损可以单发，也可以在一个解剖部位成簇发生或泛发，可伴或不伴淋巴结肿大，病理表现为真皮及皮下密集细胞浸润，常有脂质化细胞、浆细胞等，可见豆袋状细胞，免疫组化特征性表达S阳性，CD68阳性，CD1a阴性。隆突性皮肤纤维肉瘤表现为缓慢增长的红色斑块、结节，病理表现为真皮及皮下弥漫性梭形细胞增生，边界常欠清，免疫组化示CD31阳性，CD34阳性，S阴性。皮肤纤维瘤临床表现多样，有时可表现为红色结节，与结节型淀粉样变相似，病理表现为真皮内局限性梭形细胞增生可鉴别。
Rosai-Dorfman病
面部的簇集性*红色丘疹、斑块，表面光滑。
隆突性皮肤纤维肉瘤：缓慢增大的*红色斑块、结节。
皮肤纤维瘤：单发*红色丘疹、结节。
结语
结节型淀粉样变临床较少见，表现为*红色丘疹、斑块、结节，可单发或多发，无明显自觉症状，临床表现为特征性*红色皮损有提示价值。明确诊断需要组织病理活检及特殊染色。本病有7%可合并系统性淀粉样变性，后者预后极差，因此，对每一个诊断为本病的患者，均应系统检查并密切临床随访以除外系统性淀粉样变性。
Thankyou
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