嗜酸性肉芽肿性血管炎

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TUhjnbcbe - 2021/6/8 14:57:00

多学科协作、精准救治重症狼疮合并系统性血管炎一例

血管炎(MPA)是一组异质性疾病,但均以血管壁的炎症为主要表现,常常侵犯肺、肾等器官,其病理特征一般为无或寡免疫复合物沉积,一般自然病程进展快,治疗不及时的话病死率高,2年病死率为85%。本确诊病例经我院风湿血液科/肾内科/呼吸科多学科协作,得到及时且精准的救治得以挽救生命。

年11月25日,37岁的青年女性患者主因“咳嗽、咳痰20天余”收入我院呼吸科。患者入院前20天无明显诱因出现咳嗽、咳痰,痰液为*色泡沫痰,易咳出,痰中带少量鲜红色血丝,每日咳痰量约50ml左右。伴有胸痛和浮肿,胸痛以前胸部为主,呈持续性闷痛,多与咳嗽相关,可放射至后背部。浮肿以眼睑为主,随后出现全身浮肿。为进一步诊治遂来我院。

-11-20胸部CT

经过系统检查后,诊断仍不明确,并存在诸多疑问:患者青年女性,亚急性起病;咳嗽、咳痰、痰中带血,随后出现活动性咯血;双肺散在磨玻璃影,纤支镜肺泡灌洗未见异常;血色素进行性下降(HGB80g/L→65g/L)。12月5日咯血加重。多次请风湿血液科会诊,考虑结缔组织病?感染?肿瘤?进一步完善血管炎相关抗体:p-ANCA1:10,MPO-ANCA+++抗核抗体谱:ANA1:,SSA+++,Ro-52+++,24小时尿蛋白定量mg/24hr。风湿血液科再次会诊后考虑:ANCA相关性血管炎显微镜下多血管炎(MPA)肺泡弥漫出血可能大。并于年12月16日进一步完善了肾脏穿刺活检,病理结果符合:Ⅱ型新月体性狼疮性肾炎(Ⅳ型)+Ⅲ型ANCA相关性新月体性肾小球肾炎。电镜诊断:符合毛细血管内增生性肾小球肾炎,继发性肾炎可能性大。最终确诊为ANCA相关性血管炎。

我院本地专家、援藏专家为患者制定了个体化的治疗方案,治疗后,患者未再次咯血、咳痰,右肺磨玻璃影明显吸收,病情好转出院。

-1-13胸部CT

我院聚焦大病兜底的目标,持续加强疑难危重症诊治能力建设,不断提高医疗水平,扎实做好强三甲工作,努力助力健康西藏建设。

供稿:医务处

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