原发性中枢神经系统血管炎(pimayangiitisofthecentalnevoussystem,PACNS)是局限于中枢神经系统(centalnevoussystem,CNS)的血管炎。PACNS主要累及脑实质、脊髓和软脑膜的中小动脉，导致CNS功能障碍的症状和体征。其定义为局限于脑血管系统的炎症，而其他器官不存在血管炎。
PACNS具有一定的潜伏期，少数病人呈现急性起病，其表现非常多变，且无特异性，临床可表现为头痛、认知障碍或痴呆，缺血性卒中，短暂性脑缺血发作，癫痫样发作，共济失调和意识障碍。
克－雅病(Ceutzfeldt-Jakobdisease,CJD)是最常见的人类朊蛋白病，也具有一定的潜伏期，但一旦临床症状出现后便快速进展。在散发性朊蛋白病中，CJD占90%以上。散发性CJD主要的临床表现为快速进展性智能衰退（常伴随行为和精神正常）和肌阵挛，其他表现包括锥体系/锥体外系功能障碍，视觉或小脑功能障碍以及无动性缄默。CJD为致死性疾病，无有效的治疗方法。多于症状出现后1年内死亡，中位数病程为6月。
最近，医院神经内科认知团队在AlzheimeDiseaseAssociatedDisodes杂志上报道首例模仿CJD的PACNS。通过多个团队协作，该病例最终确诊，包括医院神经内科、中国疾病预防控制中心病*疾病防治研究所、贵州省疾病预防控制中心免疫规划所和传染病研究所。
该患者为一名56岁男性，发病即表现出智能衰退、肌阵挛、皮质性视觉障碍、锥体外系症状以及精神异常。这些症状高度提示散发性CJD。更引人注意的是，这例患者脑电图上呈现出典型的周期同步三相复合波（peiodicsynchonoustiphasicshapwave