病例提供：昆明医院鲁毅老师
主持点评：医院汪文胜主任
资料整理：医院张敏老师
X郑能量20:10
双侧颞瘤样脱髓鞘病变，原因？四脑室周围椒盐样强化，符合CLIPPERS,不排除中枢神经系统血管炎
晨曦20:10
clippers可能，
程小磊20:10
环形强化的病灶怎么解释？？
曲水流觞20:10
CLIPPERS？血管炎？淋巴瘤？
荣20:10
年轻，双侧颞叶及脑干发病，开环强化，抗体阳性，激素治疗后消失，考虑血管炎，自免脑待排，
晨曦20:12
不知有做sWI没？
逗乐20:13
看swi
大海20:14
第一次激素治疗后好转，第二次复发，应该是炎性脱髓鞘。第二次像clippers
大海20:14
待排淋巴瘤
大海20:14
血管内淋巴瘤
曲水流觞20:15
还特意给了一张CT图像，有边缘钙化
夏威夷的风20:16
CLIPPER考虑
碧青20:19
考虑淋巴瘤样肉芽肿
曲水流觞20:19
脑脊液免疫球蛋白G升高（47.5mg/l，正常0-34mg/l），脑脊液IgG寡克隆带和脑脊液特异IgG寡克隆带均为（+），提示免疫性脑炎？
曲水流觞20:21
神内的大神继续分析
程小磊20:24
听分析
X郑能量20:26
钙化在大脑中动脉走形区，血管炎证据？
lhr20:27
神经结节病？
碧云20:27
治疗后复查日期是什么时候的？
鲁毅昆医附一院20:28
第一次是治疗17天以后
Funacy20:28
先考虑clippers
鲁毅昆医附一院20:29
第二次是治疗2个月左右
鲁毅昆医附一院20:31
第一个看样子大家的诊断意见都很一致，要不就发答案了
杨20:31
还是淋巴瘤吧
曲水流觞20:32
有对的就发布吧
杨20:35
不过囊变的淋巴瘤多存在免疫缺陷或低下的患者，不会有相关的疾病史没有报吧
鲁毅昆医附一院20:38
我们搜集到的病史就这些
木木达20:41
免疫性脑炎像点
大海20:43
估计是淋巴瘤，血管内淋巴瘤也可以有这种表现
碧云20:45
淋巴瘤样肉芽肿病？
鲁毅昆医附一院20:55
其实这个我们也没办法做病理活检，只能依靠影像和其他辅助检查来诊断
X郑能量20:57
鲁老师，有MRA或DSA吗？颞叶脱鞘病变一元论解释？
文sheng（汪文胜，群主）20:58
颞叶病灶如何解释呢
阿斌21:00
病史提及了接受激素治疗好转了
文sheng21:00
有DWI吗
文sheng21:01
胡椒粉征不太明显啊
杨21:05
最初的片子没有胡椒征，而且clippers出现这么明显的囊变，不好解释，最后的图像到有点像，激素长期治疗后发生clippers可以解释。
专家点评（汪文胜，医院，群主）：
上述四幅图为典型的CLIPPERS综合征的强化表现，亦称胡椒粉征，
关于CLIPPERS综合征：
1.类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(CLIPPERS综合征)可能为一个独立的疾病实体，以脑桥、中脑及小脑血管周围淋巴细胞浸润为主的、对类固醇激素治疗敏感的中枢神经系统慢性炎症性疾病，全球不足百例，病因未明；
2.临床表现主要包括构音障碍、共济失调和复视，通常对类固醇治疗反应良好，停用激素后可以复发；
3.病理学表现：周围血管间隙内出现大量淋巴细胞浸润。
4.有观点认为是淋巴瘤发展过程中的一个阶段，CLIPPERS-淋巴瘤样肉芽肿-淋巴瘤；
5.影像特点：桥脑、桥臂、小脑等处出现胡椒粉样点状强化病灶，FLAIR序列显示大片状高信号，DWI检查可有点状弥散受限灶。
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