1.什么是ANCA?
抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicanti-bodies,ANCA）是一组针对中性粒细胞和单核细胞的胞质成份抗原所产生的自身抗体。其抗原为胞浆中的颗粒蛋白酶，主要位于中性粒细胞的嗜天青颗粒和单核粒细胞胞浆的溶菌酶中。ANCA相关性血管炎（AAV）是指与ANCA密切相关的原发性坏死性小血管炎，其临床表现复杂多样，可累及多个系统。
2.ANCA相关小血管炎及其分类
ANCA相关小血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，以小血管的炎症和坏死为主要特征，主要包括肉芽肿性血管炎、显微镜下多动脉炎和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎等。
由于该组疾病的临床特点、病理改变等有一定程度的相似性，且发病均与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，故又被统称为ACNA相关小血管炎。
3.当出现哪些症状时，应警惕
ANCA相关小血管炎
ANCA相关小血管炎的临床表现多样，其中以发热最为普遍，皮肤表现可有结节红斑、网状青斑、丘疹、紫癜、水疱、溃疡及坏死等，此外很多患者还有疲劳、食欲差、体重下降、关节疼痛等症。
对于有不明原因发热、乏力、近期明显消瘦等症状，且临床表现涉及多脏器，经积极抗感染治疗效果不佳者，应考虑到ANCA相关小血管炎的可能性。
常见的脏器累及表现如下：
1）呼吸道表现：鼻窦炎、鼻塞、鼻出血、脓性鼻涕、扁桃体肿大、腮腺肿大等；
2）肺脏表现：咳嗽、气促、咯血、胸痛、胸腔积液等；
3）肾脏表现：水肿、镜下或肉眼血尿、肾功能不全等。
4.当怀疑患有ANCA相关小血管炎时，应进行哪些检查？
ANCA相关小血管炎多累及肺、肾、脑，且病情进展迅速，甚至危及生命。如能及时诊断和治疗可控制病情进展；但如果治疗延误，即使能挽救生命，也常导致不可逆转的脏器功能衰竭。因此，当出现以上某些症状而怀疑有此病时，务必及早就医进行血管炎8项检测，除此之外还应进行血常规、生化、组织活检及影像学检查。
ANCA是目前公认的检测ANCA相关小血管炎的敏感而特异血清学的指标。患者血清中抗中性粒细胞胞浆抗体水平可反映疾病的活动程度，且随着病情的发展，抗体水平可不断提高。此外，血清中该抗体的重新出现及抗体水平的升高预示疾病可能复发。因此，对于高度怀疑ANCA相关小血管炎的患者，应及时检测并动态随访抗中性粒细胞胞浆抗体水平，以尽快作出诊断，及早用药,提高生存率及生活质量。
5.ANCA相关小血管炎在日常生活中需要注意哪些事项？
1）避免过度劳累，注意休息，戒烟酒；
2）去除感染、过敏等可能诱发病情加重的因素，预防感冒；
3）合理饮食，多食新鲜蔬菜、水果，适量摄入蛋肉；
4）注意患肢的保护，避免劳累、撞伤等，要保暖防寒；
5）出现皮疹等皮肤症状时，不要挠抓，擦洗时动作轻柔，避免用力。
通讯员：医学检验科张秀琴
编辑：李岚
排版：夏焱南
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