病例分析一
患者中年男性,因双下肢乏力,伴麻木,行走不稳伴双下肢疼痛,至我院神经内科就诊,诊断为吉兰-巴雷(格林巴利)综合征。临床先后应用激素冲击疗法、免疫抑制剂、丙种球蛋白后效果不佳。经我科会诊后,分别于6月1日、6月3日、6月5日、6月7日行治疗性血浆置换术。在第一次治疗后患者症状即明显好转,最终该患者好转出院。
吉兰巴雷综合征
吉兰-巴雷综合征(GBS),主要临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。是一组炎性脱髓鞘性神经疾病。更多的发病机制主要与细胞免疫和体液免疫紊乱有关。GBS是一种自身免疫性疾病,大量的免疫复合物沉积于周围神经,对神经根神经节和周围神经产生广泛的脱髓鞘周围神经组织。患者的血清具有抗自身抗体(主要为IgG和IgM),这一些免疫球蛋白沉积物沉积在周围神经组织中,形成免疫复合物,引起神经纤维传导阻滞,并引起脱髓鞘改变导致神经损伤。
病例分析二
中年女性,确诊重症肌无力三年,三年来症状反复。此次发病以来四肢无力、上眼睑下垂、吞咽困难加重入院。入院时查体双侧眼睑下垂,四肢肌力5-级。入院后第二天开始行治疗性血浆置换术,经3次治疗后,患者吞咽功能恢复正常,查体眼睑下垂改善,四肢肌力5级,患者无不适,予以出院。
重症肌无力
重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍疾病,以骨骼肌无力、晨轻暮重、症状有波动为主要临床特点,主要由乙酰胆碱受体抗体等自身抗体介导、细胞免疫辅助、补体参与的自身免疫性疾病。相关研究发现,有85%以上的MG患者存在乙酰胆碱受体抗体水平异常升高,而血浆置换可降低患者血液中乙酰胆碱受体抗体水平。
病例分析三
青少年女性,病程短,双下肢水肿,尿蛋白阳性,入院时血肌酐值.1μmol/L,经风湿免疫科诊断为:ANCA相关性血管炎,急性肾损害。该患者在激素冲击治疗的同时完成五次治疗性血浆置换术,患者血肌酐值呈逐渐下降趋势,症状好转。
ANCA相关性血管炎
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管坏死性炎症和ANCA存在为特征的自身免疫性疾病,肾脏是常见受累的器官,典型表现为急性肾损伤。AAV的肾脏基本病理变化以寡免疫复合物沉积的坏死性新月体肾炎为特征。近年来越来越多的机制研究表明,补体、尤其是补体旁路途径的活化在AAV的发病中发挥了重要的作用。诱导缓解治疗是临床治疗AAV的关键。
血浆置换
治疗性血浆置换技术(therapeuticplasmaexchange)是指对患者血液采取血细胞分离机处理,将其病理性血浆与血液中的其他成分分离,并使用置换液置换病理性血浆的临床治疗技术。可置换出的病理性物质包括致病的自身抗体、免疫复合物、冷球蛋白、骨髓瘤轻链、内*素和含有胆固醇的脂蛋白。
置换液的种类包括以下3种,①晶体溶液:生理盐水及乳酸钠林格溶液等;②血浆替代品:羟乙基淀粉及右旋糖酐、明胶制剂等;③蛋白溶液:白蛋白溶液、新鲜冰冻血浆、普通冰冻血浆及冷沉淀等。
研究表明,对于免疫性疾病的治疗,相比单独使用糖皮质激素,激素联合血浆置换在致病因子清除上更具优势且安全性好。此外,血浆置换治疗相比静脉内注射免疫球蛋白治疗能够更为迅速的去除致病因子,达到快速缓解病情的效果。
适应症
根据年6月美国血浆置换学会(AmericanSocietyforApheresis,ASFA)发布的第8版《治疗性单采术临床实践指南》,Ⅰ类适应证以治疗性血液成分单采作为一线治疗方法的疾病,无论是单独,还是与其他治疗方式联合治疗的疾病。Ⅱ类适应证以治疗性血液成分单采作为二线治疗方法的疾病。现把治疗性血浆置换术的Ⅰ、Ⅱ类适应症总结如下表。
输血门诊
医院输血科门诊服务范围:
无偿献血及相关*策、输血医学知识及相关业务咨询;
血型、血型不规则抗体、血小板抗体筛查、鉴定与输血治疗;
贫血、溶血及凝血功能筛查与输血治疗;
输血治疗方案评估、评价与制定;
患者血液管理及自体输血治疗;
血液成分治疗性单采与治疗性置换;
器官移植配型与输血治疗;
输血不良反应监测及经输血传播疾病的筛查;
富血小板血浆治疗;
免疫三氧自体血治疗;
其他输血相关治疗
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象湖院区:周一至周五全天;
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