嗜酸性肉芽肿性血管炎

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TUhjnbcbe - 2021/7/17 18:54:00

编者按应广大读者要求,惟视眼科将陆续从国内外著名图谱,教科书中精选出推疑难病,非常见病的介绍和图片。陆续推送给大家,也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢!

(本文选自:《视网膜图谱》,原著:劳伦斯?A?亚努兹(LawrenceA.Yannuzzi)主译:赵明威副主译:周鹏,曲进峰.天津科技翻译出版有限公司(-02)

疾病介绍

特发性视网膜血管炎-动脉瘤-视神经视网膜炎(IRVAN)综合征

特发性视网膜血管炎-动脉瘤-视神经视网膜炎(Idiopathicretinalvasculitis,aneurysms,andneuroretinitis,IRVAN)是一种罕见的综合症,眼底表现包括双眼的位于血管分叉处的视网膜大动脉瘤,视神经视网膜炎,毛细血管无灌注,视网膜新生血管及*斑部渗出。常在30-40岁发病,最早报道的发病年龄为7岁。没有已知的相关全身病变。临床表现多变,有的患者开始表现为自限性疾病,有的患者进展为严重的从周边部至*斑部的缺血性病变。严重的病例可发生玻璃体出血及新生血管青光眼。有时血管病变可以自发消退,大动脉瘤及炎症表现消失。

典型病例

图14-1这是一例既往体健的罕见的双眼IRVAN患者。眼底可见脂质渗出及血管迂曲。FFA显示位于血管分叉处的多个大动脉瘤。双眼表现类似。左图及中图由JohnnyJustice惠赠。

图14-2这是一例14岁的IVAN患者,双眼对称发病。大动脉瘤主要位于视盘。炎症及动脉瘤渗漏常造成脂质沉着。

图14-3动脉瘤的慢性渗漏可造成视盘水肿。

图14-4任何IRVAN患者都应该仔细检查周边部视网膜以发现可能的缺血或新生血管。患者后极部可见*斑脂质沉积及典型的视网膜血管病变。周边部视网膜可见缺血及无灌注(箭头所示)。ICG血管造影能更清楚的发现血管瘤(下排图)。图片由WaelEl-Haig医生惠赠。

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