嗜酸性肉芽肿性血管炎

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TUhjnbcbe - 2021/10/12 18:34:00
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导读

ANCA相关性血管炎可使小动脉、静脉和毛细血管壁坏死,使人体局部缺血,进而造成器官功能损害。若造成患者肾功能损害,则为ANCA肾炎。目前,缺乏ANCA相关性血管炎的明确实验室标记物,给诊治带来困难。年8月26日,波兰科学家在BMCNephrol发表研究表明,发现了5种标志物与ANCA血管炎相关,可识别重症患者。血尿可提示肾脏疾病状况。感染风险和肺功能则与降钙素相关。研究设计研究组包括了28例活动性ANCA相关性血管炎患者,他们的伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)≥3。入组患者中,16例为新发患者。对照组是未诊断为自身免疫性疾病的患者,在年龄、性别和慢性肾脏病分期方面与研究组相匹配。纳入标准:年龄≥18岁,诊断为ANCA血管炎,存在ANCA抗体。排除标准:无法确诊的血管炎、缺乏ANCA抗体或患者不同意参加试验。

本次试验的主要目的是探究哪些指标与患者的估算肾小球滤过率(eGFR)下降、蛋白尿增加相关或进展为肾衰竭相关。次要目的是探究哪些指标和其他器官(如肺)受累相关。

研究结果

试验组共纳入28例患者,其中12例(46%)患者被诊断为多血管炎(MPA),16例(57%)患者为肉芽肿性血管炎(GPA)。基线时,出现肾脏受累或需要透析的患者共7例(25%),而肺部受累则是21例(75%)。

所有患者都接受了糖皮质激素治疗,24例(85.71%)的患者口服强的松以及注射了甲基强的松龙。

在基线时,研究人群的平均肌酐浓度较高,为3.39mg/dL,平均eGFR为33.17ml/min/1.73㎡,经过6个月治疗后,降至2.86mg/dL,平均eGFR37.87ml/min/1.73㎡,以上差异无统计学意义。且只有4例患者的eGFR恢复至60ml/min/1.73㎡以上,11例患者保持在30ml/min/1.73㎡以下。

患者肾脏相关预后方面,在随访6个月之间,75%的患者出现了肾脏受累,肌酐水平较基线时增加了30%以上,和/或出现了显微镜血尿。共有9例(32%)患者接受了肾脏替代治疗。随访6个月结束后,只有3例患者可以不再接受肾脏替代疗法,其余6例患者必须继续透析治疗。

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血尿

显微镜血尿与ANCA肾炎进展密切相关,出现肾脏受累的患者中,57.1%出现显微镜血尿,而23.8%的患者血尿试纸检测呈阳性。在达到缓解后,几乎所有患者不再出现显微镜血尿,差异具有统计学意义(p<0.)。

2

白细胞

在基线时,患者的白细胞数量明显高于对照组,但白细胞增多与疾病的严重程度无关,在随访中也没有显著下降,这可能与激素治疗相关。

3

C反应蛋白

C-反应蛋白和红细胞沉降率与ANCA血管炎的严重程度和活性具有很强的相关性(P>0.)。

4

降钙素

研究人员发现,ANCA相关性血管炎活动期患者的降钙素浓度平均为0.6ng/ml,中位数为0.17ng/ml,显著高于疾病缓解期(平均0.19ng/ml,中位数0.08ng/ml,P<0.)。并且,降钙素与患者肾脏受累相关,准确的说与呼吸衰竭和肺泡出血相关,也与感染性并发症相关。此外,较高的降钙素浓度将导致患者需要抗生素治疗。

5

d-二聚体与纤维蛋白降解产物

研究发现,d-二聚体浓度的增加和ANCA相关性血管炎的活动性和严重程度强相关,而纤维蛋白降解产物的浓度则与是否开始激素治疗相关。在激素治疗开始前,患者的纤维蛋白降解产物浓度明显高于对照组。

6

ANCA抗体数量

确诊为ANCA相关性血管炎时,ANCA抗体浓度明显升高,平均值为68.16IU/ml,中位数51.0IU/ml。虽然激素治疗导致ANCA抗体水平明显下降,但平均值依然高达25.68IU/ml。除此以外,ANCA抗体浓度与ANCA相关性血管炎的严重程度无关。有1例女性患者,ANCA抗体未下降,并保持在高浓度范围(>IU/ml),但临床症状完全缓解;有4例患者的ANCA抗体浓度较低(2.2-5.2IU/ml),但临床活动性较高,其中3例患者被诊断为重症。此外,ANCA抗体浓度与患者是GPA或MPA无关(P=0.68)。

7

其他

除上述指标外,血清白蛋白和血红蛋白也有较强的指导意义。与缓解期和对照组的患者相比,活动期患者的外周血红蛋白和白蛋白浓度明显较低。

总结总的来说,白细胞、.C-反应蛋白、红细胞沉降率、降钙素、d-二聚体、纤维蛋白降解产物与ANCA相关性血管炎的严重程度直接相关,可识别重症患者。值得注意的是,降钙素还与患者肺功能相关。此外,血清白蛋白和血红蛋白也有较强的指导意义。肾脏预后方面,显微镜血尿是十分重要的预测手段,和患者肾功能障碍直接相关。ANCA肾炎是作为ANCA相关性血管炎的继发性疾病。因此,了解ANCA相关性血管炎的严重程度,可为ANCA肾炎的治疗决策提供重要的参考。

参考文献:

1.MosakowskaM,KaniaDB,SzamotulskaK,etal.Assessmentofthecorrelationof

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