系统性血管炎是一类以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的系统性疾病，可累及全身多器官、系统，年ChapelHill会议根据受累血管的大小、部位和病理特点，将原发性血管炎分为大、中、小血管炎。
肺的血供丰富，几乎所有类型的系统性血管炎均可发生肺受累，系统性血管炎的肺部表现复杂多样，本文就各类原发性系统性血管炎的肺部表现进行简单归纳介绍。
大血管炎（Takayasuarteritis，TA）的肺部受累特点
累及主动脉及其一级分支的原发性系统性血管炎包括巨细胞动脉炎（giantcellarteritis，GCA）和TA，两者具有相似的病理组织学特征，但发病年龄、累及血管的范围和临床表现明显不同［1］。
GCA的肺部受累较少见，可表现为胸腔积液，通常为单侧，胸水检查为无菌性、淋巴细胞为主的渗出液，肺动脉CT血管造影（CTpulmonaryarteriography，CTPA）显示肺动脉干或其分支管壁增厚、管腔狭窄或闭塞，亦可见动脉瘤或动脉扩张。
因GCA对糖皮质激素治疗反应良好，故临床上无需对GCA的肺部表现进行干预，随着全身炎症的控制，肺部病变亦可得到相应好转，肺部表现的预后也很好［2］。
TA的肺部受累较GCA更常见，可表现为胸腔积液、游走性胸膜下阴影、结节浸润和肺出血。肺动脉受累可以是TA的首发表现［3］。
在TA血管炎活动期，可采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，通常肺部血管受累随之好转；如合并肺动脉高压，可进行相应治疗以改善患者症状。
对于长病程的TA患者，肺部血管病变已进展至血管闭塞期，此时药物治疗反应不佳，可综合评估后进行肺血管成形术，以降低肺动脉压力。
结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa，PAN）的肺部受累特点
PAN是一种全身性坏死性血管炎，以累及中等大小动脉为主，该病肺受累很少见，且往往缺乏特异性。
个别患者可出现肺血管病变，如肺动脉炎、支气管动脉瘤。PAN经治疗后5年的生存率可由13%升至80%，大多数合并支气管动脉瘤的PAN患者预后良好，极少出现动脉瘤破裂和咯血。
白塞病（Behcetdisease，BD）的肺部受累特点
BD可出现所有类型血管炎累及肺部的表现。最常见的病变为血管炎造成的肺动脉瘤和血栓栓塞导致的肺梗死、出血和灶性肺不张［4］，CT表现为胸膜下浸润影或结节。其他非特异性表现还包括肺间质纤维化、肺气肿和轻度支气管扩张［5］。
BD患者最常见的症状是咯血，影像学表现多为肺栓塞或肺梗死。近年来随着免疫抑制剂的应用，肺动脉受累的BD患者5年生存率可达66%，肺动脉瘤的完全缓解率可达75%［6］。
ANCA相关血管炎的肺部受累特点
AAV以累及小血管造成小血管炎症为突出临床表现，包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopicpolyangitis，MPA）及嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA）。
肺部受累是AAV最常见的表现之一。AAV的发病与抗髓过氧化物酶（MPO）抗体和抗丝氨酸蛋白酶3（PR3）抗体密切相关。AAV的肺部受累表现多样，三种不同的AAV既有各自不同的表现，也存在一些共同特点，以下将分别从AAV相关间质性肺病（ILD）和不同类型AAV各自特异的肺部表现进行总结概括。
（1）AAV相关ILD
14%~85%的AAV患者会出现ILD，可先于血管炎的其他表现出现。
AAV相关ILD患者主要表现为进行性呼吸困难和干咳。临床发现AAV并发ILD的患者比无ILD的AAV患者年龄更大，但肺泡出血、周围神经病变和肾损害等肺外表现更轻［7,8］。
影像学上，AAV相关ILD主要表现为普通型间质性肺炎（usualinterstitialpneumonia，UIP）和非特异性间质性肺炎（nonspecificinterstitialpneumonia，NSIP）。
美国梅奥医疗中心的建议是，对于存在活动性血管炎或表现为NSIP但无活动性血管炎的患者，应遵循AAV指南使用免疫抑制剂治疗，但对于表现为UIP且无活动性血管炎的患者，应避免使用免疫抑制剂，但应考虑使用抗纤维化治疗（如吡非尼酮和尼达尼布）。
对于合并进展性ILD、纤维化倾向明显或伴有全身活动性血管炎表现的AAV相关ILD患者，多项研究建议同时联合免疫抑制治疗和抗纤维化治疗，而对于没有明显症状和非进展性ILD的患者，可采取观察策略［7］。
（2）GPA
GPA是以坏死性肉芽肿和坏死性血管炎为主要特征的小血管炎，肺结节、肿块和空洞形成是GPA最常见和最具特征性的表现，可为单侧或双侧、单个或多个分布，直径为0.5~10cm，边缘多光滑，无特定好发区域，随病变进展可逐渐增大、增多、融合，近半数病例伴空洞形成，多为厚壁、内缘不规则空洞，组织学表现为肉芽肿性炎症和坏死组织。
肺实变和片状或弥漫性磨玻璃影是GPA第二常见的影像学表现，通常为双侧沿支气管血管束分布的不规则影或邻近胸膜的楔形影［7］。肺实变和磨玻璃影反映了表现为炎症和7%~45%的GPA患者可发生肺泡出血的肺血管炎性损害。
（3）MPA
MPA以肺和肾的小血管受累为突出临床表现，MPA常见累及胸膜、肺实质和气道。胸膜受累主要表现为胸腔积液和胸膜增厚［7］。DAH是MPA最主要的肺部表现，可由影像学或支气管镜检查偶然发现，或因突发严重呼吸衰竭而发现。
临床通常表现为咯血，胸部CT常表现为肺门周围和中下肺片状或均匀的磨玻璃影，当肺泡完全被血细胞填充时则表现为结节或实变。支气管肺泡灌洗液（bronchoalveolarlavagefluid，BALF）呈血性或洗肉水样，可见较多吞噬含铁血*素的巨噬细胞（噬铁细胞）。
治疗上，肺泡出血的常规治疗包括大剂量激素联合环磷酰胺诱导缓解，血浆置换是DAH常用的一种辅助治疗手段。
（4）EGPA
EGPA的特点为受累组织内大量嗜酸粒细胞浸润，临床上突出的表现为喘息样发作，血管炎和嗜酸性粒细胞浸润是器官损伤的病理基础。EGPA累及肺间质时，影像学上主要表现为磨玻璃影。
EGPA还可累及支气管，病理上表现为嗜酸性粒细胞浸润性细支气管炎，影像表现为小叶中心结节、树芽征和支气管壁增厚、支气管扩张，但没有喉部和大气道受累的报道。哮喘是EGPA最常见的表现，通常为皮质醇依赖性哮喘［9］。
总结
肺是系统性血管炎最常累及的脏器之一，胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。其表现复杂多样，不同类型血管炎有其相对特异的肺部表现。
在TA、GCA、PAN、BD中，肺部受累常可随疾病本身的控制有所好转，但在AAV中，尤其是AAV并发ILD患者中，需根据血管炎的活动程度和ILD的具体表现来决定激素和免疫抑制剂的治疗强度。ILD和DAH在AAV中较常见，均与预后不良相关。
参考文献
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