风湿免疫病
风湿性疾病(rheumaticdiseases)是泛指影响骨、关节及其周围软组织,如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。
弥漫性结缔组织病(conneetivetisstledisease)是风湿性疾病中的一大类,它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外,
尚有以下特点:
1.属自身免疫病,曾称胶原病。2
.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。
3.病变累及多个系统,包括肌肉、骨骼系统
4.异质性,即同一疾病,在不同患者的临床表现和预后差异甚大。
5.对糖皮质激素的治疗有一定反应。
6.疾病多为慢性病程,逐渐累及多个器官和系统,只有早期诊断,合理治疗才能使患者得到良好的预后。(强直性脊柱炎、SLE、RA、血管炎、硬皮病)
类风湿关节炎(rheurnatoidarthritis)是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。
(一)关节
1.晨僵
2.痛与压痛关节痛往往是最早的症状,最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节。
3.关节肿多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起
4.关节畸形
5.特殊关节
6.关节功能障碍
(二)关节外表现
1.类风湿结节是本病较常见的关节外表现
2.类风湿血管炎RA患者的系统性血管炎少见
3.肺受累Caplan综合征尘肺患者合并RA时易出现大量肺结节,称之为Caplan综合征,
也称类风湿性尘肺病。
4.心脏受累
5.胃肠道
6.肾本病的血管炎
7.神经系8.血液系统患者的贫血程度通常和病情活动度相关,尤其是和关节的炎症程相关。
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus)
是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点,有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较差。实验室检查
(1)ANA:见于几乎所有的SLE患者,由于它特异性低,它的阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。
(2)抗dsDNA抗体:诊断SLE的标记抗体之一,多出现在SLE的活动期,抗dsDNA抗体的含量与疾病活动性密切相关。
CD20利妥昔单抗生物治疗。
血管炎病(vasculitides)
指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫
病,分为原发性和继发性。继发性血管炎是指血管炎继发于另一确诊的疾病:如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。
血管炎的基本病理改变是:
①血管壁各种炎细胞浸润,包括中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞等。除变应性肉芽肿血管炎外,嗜酸性粒细胞浸润很少见。
②管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张,这种病变见于累及带肌层动脉的血管炎病。
③管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生可造成血管腔狭窄。
血管炎病的临床表现
复杂多样且无特异性,常多脏器受累。不同的血管炎可以有相同器官的受累,如wG、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎都可因累及肾小球而出现蛋白尿、血尿、肾功能不全,但它们各自的肾外系统的症状有特征性差异,如wG的肺表现为迁移性浸润和薄壁空洞,变应性肉芽肿血管炎则为哮鸣音。